乳腺佩吉特病的临床症状表现

乳腺佩吉特病的典型表现是乳头乳晕区反复出 现脱屑、糜烂、渗液及结痂等湿疹样改变,但是在疾病的不同时期亦有不同的表现。乳腺佩吉特病主要发生于女性单侧的乳头乳晕区,罕有副乳、男性及双侧发生佩吉特病的报道。

起初患者可能会乳头乳晕部感觉异常,常见的症状是乳头上皮增厚、变红,往往有灼痛或者瘙痒,有时会出现小的结痂。随着病情的进展,乳头表面变得十分粗糙,逐渐出现糜烂。有时有浆液性或血性渗出,有时渗出减少,结有干痂或脱屑,貌似愈合,但干痂脱落后仍可见糜烂面。当整个乳头受累后,可以逐渐侵犯乳晕,最终将导致乳头乳晕部湿疹样改变。通常湿疹样反应的边缘呈轻度隆起和不规则状,但明显不同于周围的正常皮肤。病变通常首发于乳头,随后累及乳晕,很少波及周围皮肤。乳头小囊泡反复发作和自愈也是早期的表现之一。疾病早期像结痂和皮肤发红这些改变,容易被误诊为湿疹或者其他的良性皮肤病变,局部应用糖皮质激素后瘙痒等不适症状暂时会有所缓解,但乳腺深部病变仍继续进展,导致诊断和治疗的延误。

乳腺佩吉特病进展到晚期时,上皮缺损会导致乳头乳晕区的溃疡形成和破坏,甚至乳头消失。严重的上皮缺损也可从原来的乳头乳晕部发展到周围的皮肤。病变晚期上皮缺损呈现出圆形、卵圆形或者形状不规则的湿疹样改变的斑片,色泽为粉红色或者红色,与周围正常的皮肤边界仍很清楚。皮损区域可出现浆液性或血性渗出。由于下部肿瘤的牵拉,可引起乳头变扁或回缩。这一临床表现有异于炎性乳腺癌,后者常表现为弥漫性红斑,随后出现继发的皮肤和乳头的改变,可与之相鉴别。

乳腺佩吉特病根据临床表现可分为3种类型:①乳头乳晕部湿疹样改变合并乳腺浸润性癌,此时乳腺佩吉特病的TNM分期中应根据肿块大小或者是浸润性成分(病理)的大小进行T分期,并注明佩吉特病;②乳头乳晕部的湿疹样改变合并DCIS;③不伴有任何乳腺深部病灶的单纯乳头乳晕部湿疹样改变。根据美国SEER的资料,在1988~2002年确诊的1 704例女性乳腺佩吉特病患者中,有895例(50%)伴有乳腺深部的浸润性癌,618例(36%)伴有DCIS,而不伴有乳头以外恶性病变的单纯乳头佩吉特病患者仅为227例(14%)。Kaplan-Meier生存分析显示,伴有浸润性导管癌的佩吉特病患者15年乳腺癌专属生存率是61%,伴有DCIS的佩吉特病患者15年乳腺癌专属生存率是94%,而单纯乳头佩吉特病患者15年生存率是88%。

值得注意的是,并非所有伴有乳腺深部病变的佩吉特病患者在临床体检中都可触及肿块。在一篇早期文献报道中,约92%的佩吉特病患者伴有乳腺深部病灶,但只有近50%的患者可于同侧乳房发现临床可触及的肿块。临床可触及肿块的患者中有90%~94%被证实伴有浸润性癌,且1/2~2/3的患者存在腋窝淋巴结转移。而临床未触及肿块的患者常伴有非浸润性癌,其中66%~86%的患者被证实是DCIS。

与佩吉特病相关的同侧乳腺深部病灶可以在乳房中央的乳头附近出现,也可以在远离乳头的位置出现,且部分为多灶性。Chaudary等在一项研究中报道,伴有可触及肿块的佩吉特病患者中,有45%的患者肿块位于外上象限。在另一项研究中,伴有乳腺深部病灶的佩吉特病患者中多灶性癌的比例高达42%~63%,推测佩吉特病细胞在输乳管内的播散可能是不连续的。

乳腺佩吉特病也可发生于男性,在临床表现上与女性患者并无差别。Robert等在一项研究中报道男性乳腺佩吉特病最常见的临床表现为湿疹样改变和溃疡(71%),其次为腋窝可触及肿大淋巴结(54%)、乳腺可触及肿块(43%)、乳头回缩或出血(40%),其中瘙痒(14%)、疼痛(14%)、硬结(11%)等表现较为少见。由于其在男性患者中并不常见,故对其诊断更容易被延误。

近年来报道乳腺癌保乳手术后局部复发的患者也会偶然以佩吉特病表现为首发症状。对2 181例在Pennsylvania大学附属医院接受保乳手术治疗的早期女性乳腺癌患者的一项回顾分析性研究发现,183例患者出现局部复发,其中4例(2.2%)患者被诊断为佩吉特病。

在乳腺癌患者中,部分DCIS细胞可能自发消失,被纤维结缔组织所替代,这种现象被Muir等称为“自愈”。据报道,乳头乳腺佩吉特病的“自愈”率约为17%,此时虽然乳头的湿疹样病变消失,但乳腺深部的癌灶仍会继续生长,导致诊断和治疗的延误。

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