多发性错构瘤综合征(Multiple Hamartoma Syndrome)

多发性错构瘤综合征(Multiple Hamartoma Syndrome)又称考登病(Cowden disease),因发生于Cowden家族而得名。

皮损包括:圆顶形肤色丘疹;平顶苔藓样丘疹,中央有角栓;手掌点状角化病及疣状皮损,类似寻常疣、扁平疣和类似毛囊角化病的肢端角化性损害。在口角及口腔黏膜的疣状损害可以类似肥大性口角炎,还有良性齿龈增生或异位性及复发性淋巴网状组织。这些损害都表现为良性错构瘤。

常伴甲状腺、乳房、胃肠道、神经及其他器官系统的异常。可发生甲状腺肿瘤(甲状腺肿、腺瘤及癌)及急性甲状腺炎。女性患者可发生乳房纤维囊性疾病及伴乳腺癌。胃肠道异常包括结肠息肉、结肠憩室和神经节瘤。神经系统可表现为精神迟钝和智力迟钝,意向震颤,脑电图变化及脑膜瘤,也可出现女性生殖道异常。

病理:皮肤为非特异性变化,有角化过度,棘层肥厚,假性上皮瘤样增生和血管周围轻度炎细胞(淋巴细胞、组织细胞、多形核白细胞、偶见浆细胞)浸润。

治疗主要采取对症处理。

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