皮肤血管炎

血管炎是指有血管及其周围的炎症及坏死表现的临床病理过程。其组织病理变化可呈现一系列的从单纯轻度坏死性血管炎至肉芽肿改变。浸润细胞可为中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性

血管炎的病因尚未完全清楚。可能的病因包括： 感染：如慢性扁桃体炎、鼻窦炎、中耳炎、根尖肉芽肿、胆囊炎、支气管炎、泌尿生殖系统感染、前列腺炎、颈部淋巴结炎等。这些病

本病主要累及毛细血管、微静脉、微动脉的小血管坏死性（白细胞碎裂性）血管炎，是皮肤科最常见的血管炎，儿童和成人均可累及，以青年女性多见。临床特征包括下肢斑丘疹、丘疹、可触及

过敏性紫癜又称亨诺克-舒恩莱因紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）、IgA免疫复合物血管炎（IgA immune complex vasculitis）、类风湿紫癜（purpura rheumatoide）。该病是侵犯皮

该病由Snow于1913年首先提出，也称为儿童出血性水肿（hemorrhagic oedema of childhood）、婴儿急性出血性水肿（acute haemorragic oedema of infancy）、芬克尔斯坦病（Finkelstein's

药物可引起多种类型的血管炎。很多药物能引起血管炎，最常见的是皮肤变应性血管炎，也可引起其他类型的血管炎，如脓疱性血管炎、小血管周围淋巴细胞性血管炎和ANCA阳性（特别是MPO）

本病为慢性有纤维化的白细胞碎裂性血管炎，目前多认为是变应性皮肤血管炎的一个亚型。其特点是肢体伸侧多发性持久性红色、紫色及带黄色的丘疹、纤维化性斑块与结节，常对称分布

本病又名斯威特综合征（Sweet syndrome）、斯威特病（Sweet's disease）。1964年Sweet首先报道了6例女性患者。本病主要表现为发热，四肢、面、颈部有疼痛性红色丘疹、斑块或结节。末

Agnello等1971年首先提出荨麻疹性血管炎，以后McDuffie等于1973年首次提出了包括有低补体血症、皮肤血管炎和关节炎的综合征。1980年Zeiss曾以“低补体血症血管炎荨麻疹

皮肤科领域中发生无菌性脓疱的疾病较多，但在脓疱下真皮内伴有以中性粒细胞浸润为主的血管炎者较少。脓疱性血管炎指组织病理学表现为表皮内海绵状脓疱，脓疱下方的真皮内可表现

该病也称为显微镜下结节性多动脉炎（microscopic polyarteritis nodosa）、显微镜下多动脉炎（microscopic polyarteritis）。本病是累及从毛细血管到中等血管的系统性血管炎。有的

Kussmaul和Maier在1866年首先提出结节性动脉周围炎（periarteritis nodosa）这个病名。1903年Ferrari认为该病有多血管的累及，动脉壁全层的炎症。因此，命名为结节性多动脉炎。本病

本病由Cogan于1945年首先提出，临床少见。是以急性发作性非梅毒性间质性角膜炎（肉芽肿性炎症性眼病）和双侧听觉前庭功能障碍（audiovestibular deficits）为特征的一种血管炎疾病。

本病又称Whitfield硬红斑（erythema induratum of Whiffield），是慢性复发性小叶脂膜炎伴有脂肪间隔的血管炎。其特征是有皮下脂肪的动脉和静脉的血管炎，造成皮下组织的局部缺血。

本病又称面部嗜酸性肉芽肿（granuloma faciale eosinophilicum）。是一种少见的小血管嗜酸性血管炎，皮损主要发生于面部，特征性损害为棕红色丘疹、斑块、结节，无任何系统表现。近来

韦格纳肉芽肿病（Wegener's Granulomatosis）是个综合征，是泛发性系统性中等大及小血管坏死性血管炎，上、下呼吸道坏死性肉芽肿和局灶性坏死性肾小球肾炎组成的三联症。发病无性别

本病又称丘格-斯特劳斯综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）、丘格-斯特劳斯血管炎（vaseulitis of Churg-Strauss）、肉芽肿性坏死性脉管炎（necrotizing angiitis with granulomata）

巨细胞动脉炎（Giant Cell Arteritis）本病又称为颞动脉炎（temporal arteritis）、颅动脉炎（cranial arteritis）、老年性巨细胞动脉炎（giant cell arteritis of the elderly）、Horton病

本病又称高安病（Takayasu disease）、高安综合征（Takayasu syndrome）、主动脉弓综合征（aortic arch syndrome）、无脉病（pulseless disease）、闭塞性血检性动脉病（occlusive thromboart

坏疽性脓皮病是一种少见的非感染性嗜中性皮病，皮肤有复发性疼痛性坏死性溃疡，常伴有潜在的系统疾病。本病可发生于不同年龄，以40～60岁最常见，少见于儿童。女性略多于男性。病因及

Grattan等报道了1例少见的坏疽性脓皮病，有关节炎、肺囊肿，伴有一种新的针对天青杀素的ANCA抗体。患者开始表现为下肢多发性皮肤损害，符合大疱型和溃疡型坏疽性脓皮病，当时查血清

本病首先由Perry等于1968年提出，表现为迅速发生于头、颈、躯干上部的进行性溃疡性损害。本病是发生于头颈躯干上部的坏疽性脓皮病的异型，还是Wegener肉芽肿病的皮肤表现还有争

本病又名Degos病（Degos' disease）、Kohlmeier-Degos病（Kohlmeier-Degos' disease）、致死性皮肤和胃肠道小动脉栓塞症（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombo

该病首先由土耳其皮肤病学家Behcet于1937年报道，又称眼、口、生殖器综合征（oculo-oral-genital syndrome），是口腔阿弗他溃疡、外生殖器溃疡和虹膜炎三联综合征。也可出现多系统

本病也称周期性发热综合征（high-spiking fevers syndrome）、伴周期性发热的高IgD综合征（hyerimmuno-globulinemia D with periodic fever syndrome，HIDS）。本病以前也曾被称为变

本病又称复发性皮肤嗜酸性粒细胞坏死性血管炎（recurrent cutaneous eosinophilic necrotizing vasculitis）。该病临床少见，特点是有向心性分布的紫癜性丘疹、血管性水肿、外周

本病首先由Wells于1971年以复发性肉芽肿性皮炎伴嗜酸性粒细胞增多（recurrent granulomatous dermatitis with eosinophilia）的病名报道。1979年Wells等再次报道8个病例，改称为

本病由Chen于1994年报道，病因不明。其发病机制是通过血管内皮细胞黏附因子A（ICAM-A）、整合素4（VLA-4）及细胞间黏附分子1（ICAM-1）对嗜酸性粒细胞的趋化及黏附作用，嗜酸性粒细胞释放白

也称色素性紫癜性皮疹（pigmentary purpuric eruptions），毛细血管炎（capillaritis）。这是一组紫癜性皮肤病。这些疾病关系密切，临床形态及组织病理均相类似。大部分病例为慢性经过，2

本病又称Milian白色萎缩（Milian's white atrophy），青斑样血管病（livedoid vasculopathy）、青斑血管炎（livedo vasculitis）、青斑样血管炎（livedoid vasculitis）、节段性透明性血管炎（s