剥脱性皮肤综合征

本病是一种罕见的常染色体隐性遗传性皮肤病,1982年由Levy和Goldsmith首先报道。

自发的有时为连续的皮肤剥脱,偶尔还伴有红斑和水疱损害,少见的特征包括头发易脱落、匙状甲、远端甲分离、皮肤皲裂和皮肤角化。少数患者还有性功能障碍、嗅觉丧失、身材矮小、原发性闭经和性幼稚,有些病例尚有色氨酸水平异常、氨基酸尿、血清铜、IgE、血浆铜蓝蛋白、铁和铁结合力升高及表皮维A酸代谢异常。

本病可分为两型即炎症型和非炎症型,两型均显示广泛的脱屑,不侵犯掌跖部,常初发于出生时或婴儿期,有时有瘙痒,但无疼痛。在炎症型包括广泛性脱屑、红色斑片,故少数有水疱形成,夏季加重,头发易拔除。非炎症型,可有色素沉着,但无红斑和水疱形成。

Hashimoto等(2000年)报道1例34岁的男性有终生自发性、无症状性皮肤剥脱的病史,但皮损局限于肢端表面,他们认为本例是本病的局限型,称为肢端剥脱性皮肤综合征(acral peeling skin syndrome),经光学显微镜、电子显微镜研究证实病人有异常的角质透明蛋白颗粒和角蛋白丝不充分地凝集,致使在表皮角层内引起分离。

组织病理:表皮角层内或颗粒层上分离。

治疗:本病无特殊疗法。

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