磷酸戊糖旁路代谢酶缺乏症

6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(phosphogluconate dehydrogenase,6PGD,EC 1. 1. 1. 43)是继葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)催化步骤之后的磷酸戊糖旁路酶,6PGD催化的脱氢反应同样以氧化型辅酶Ⅱ(NADP)为受氢体,在生成五碳糖的同时生成还原型辅酶Ⅱ(NADPH)。6PGD缺乏导致的溶血性贫血罕见,溶血机制同G-6-PD。

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