高铁、硫化血红蛋白血症

高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白血症均分为中毒性及遗传性两种,中毒性(获得性)高铁血红蛋白血症(TM)由药物及氧化剂所致;遗传性(隐性先天性)高铁血红蛋白血症(RCM)由于红细胞缺乏细胞色素b5还原酶所致,其基因位于22号染色体;少数患者因血红蛋白先天异常,即血红蛋白M所致,一般呈常染色体显性遗传。凡能生成高铁血红蛋白的药物及化学剂也能生成硫化血红蛋白。遗传性硫化血红蛋白血症的发病规律未明。两种疾病的临床表现皆为发绀,遗传性高铁血红蛋白血症及遗传性硫化血红蛋白血症症状多不严重。下述实验室检查有助于确诊本病及其类型:①TM患者高铁血红蛋白定量测定常高达5%~60%;②RCM患者抗凝静脉血体外接触空气后,呈巧克力样棕褐色;③基因分析对于变异型RCM的鉴定,以及全身型RCM的产前诊断和杂合子RCM的检出均有重要价值。TM有时症状严重,须紧急注射亚甲蓝。

一、定义:正常情况下血红蛋白(Hb)含二价铁,在肺与氧结合,至组织中释放氧,氧合过程中一小部分血红蛋白的铁被氧化成三价铁,即高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb),呈棕褐色色素。高铁血红

高铁血红蛋白血症的定义与发病机制

病因血红蛋白传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为高铁血红蛋白而不能结合氧。在生理状态下,高铁血红蛋白占血液中血红蛋白总量

中毒性高铁血红蛋白血症

病理机制人体内有多种代谢途径可将高铁血红蛋白还原为正常血红蛋白,最重要者为NADH依赖的高铁血红蛋白还原酶(NCb5R)系统,在此酶作用下,糖酵解产生的NADH先将电子转移给细胞色素b

遗传性高铁血红蛋白血症(隐性先天性高铁血红蛋白血症/RCM)

因珠蛋白基因突变引起珠蛋白肽链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,称血红蛋白M(HbM)。本病的珠蛋白肽链氨基酸变异多发生在与血红素有关的位置上。自1955年开始将HbM后面再追

血红蛋白M病

体外硫化氢作用于血红蛋白时可生成硫化血红蛋白。含硫食料饲养狗时也可产生硫化血红蛋白。硫化血红蛋白因血红蛋白多一个硫原子而呈蓝褐色。但硫或硫化物对硫化血红蛋白形成

硫化血红蛋白血症
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