原发性肺含铁血黄素沉着症

原发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种主要发生于儿童的少见的铁代谢异常性疾病,其基本临床表现为反复发作的咯血、贫血和肺弥漫性病变,病因未明。治疗多采用免疫抑制和糖皮质激素。预后差异较大。死因多为大咯血、心功能衰竭和呼吸衰竭。

原发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种较少见的铁代谢异常疾病,特点为广泛弥漫的肺毛细血管出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,并伴有缺铁性

原发性肺含铁血黄素沉着症的病因及发病情况

临床表现临床特征性表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。主要症状为咳嗽、咯血、乏力、苍白及肝大。有时由于患者的年龄过小不会咳痰,将血痰吞咽而出现黑便

原发性肺含铁血黄素沉着症的症状表现及诊断鉴别

一、治疗尚无特异的治疗方法。IPH患者在急性发作期应卧床休息、吸氧,备好吸痰器以防止咯血窒息;在继发感染时可给予抗感染治疗;出血较多应予输血治疗,同时给予止血。贫血用铁剂

原发性肺含铁血黄素沉着症的治疗及预后效果
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