什么是溶血性贫血?

溶血性贫血是指由于红细胞过早、过多地破坏而发生的贫血。正常情况下成熟红细胞的平均寿命为120天,自然消亡的红细胞和新生的红细胞数平衡,红细胞总量保持恒定。成人骨髓造血功能可按需要扩大,甚至可达正常造血的5~8倍,这样红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血。而小儿的骨髓造血本处于兴旺状态,进一步增加造血的潜力不如成人。当红细胞破坏的速度超过骨髓造血的代偿能力时,则出现贫血。在有些情况下虽有溶血但可不贫血,称溶血性疾病或代偿性贫血。红细胞消亡的方式:

  1. 在血循环中溶破,血红蛋白直接释入血浆,称血管内溶血,又称细胞外溶血;正常衰老红细胞有10%~20%以此方法破坏。
  2. 由于红细胞膜表面的变化,被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉,在巨噬细胞内破坏,称血管外溶血,又称细胞内溶血;正常衰老红细胞80%~90%以此方法破坏。

多数溶血病是血管外溶血,但是脾切除患者的红细胞寿命也不会超过120天。在不同的溶血病中红细胞的破坏方式以某种方式为主,严重者兼而有之,但仍各有侧重。另外,所谓原位溶血是指红细胞在骨髓生成过程中,在骨髓内破坏,实为无效红细胞生成。正常情况下原位溶血不应超过红细胞生成的10%,在某些造血异常的疾病中如珠蛋白生成障碍性贫血,原位溶血可增加,近年研究提示部分原因是由于早期红细胞过早凋亡。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏,甚至缺铁性贫血,都会有红细胞的破坏过多,但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血的主要因素。

溶血病的分类:

对溶血性疾病可按不同方式分类:按病因分为红细胞内在缺陷与红细胞外因素;或分为先天性和后天获得性;也可按红细胞破坏场所分血管内溶血与血管外溶血等。较为实用的分类法见表:

根据溶血机制的溶血性疾病分类

根据溶血机制的溶血性疾病分类

除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外,所有红细胞内在缺陷都是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。

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