继发性铁负荷过多

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继发性铁负荷过多是除遗传性血色病外,继发于铁利用障碍或伴红细胞无效生成引起的贫血,或因反复输血导致体内铁负荷过多的一组疾病,其中最常见的原因是无效红细胞生成所致的铁吸收过多或一些难治性贫血,如骨髓增生异常综合征、β-地中海贫血、铁粒幼细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、丙酮酸激酶缺乏、镰状细胞贫血、再生障碍性贫血、肾性贫血等;某些民族用铁器的饮食习惯和药用铁剂可摄入过多铁;酒精性肝病和卟啉病也可伴发血色病。继发性血色病病程与预后取决于原发病。

铁负荷过多性贫血

由于红细胞或血红蛋白先天性生成异常或获得性改变,红细胞寿命缩短致无效红细胞生成,于体内大量破坏导致的贫血,血红蛋白中的铁以含铁血黄素形式再分布或沉积于组织中。此时贫血导致肠道吸收铁过多,再加上贫血严重多次输血,肝、胰、皮肤等组织含铁负荷过重。铁负荷过多性贫血(iron overload anemia)包括严重的地中海贫血(重型β-地中海贫血)、先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)、骨髓增生异常性贫血、铁粒幼细胞贫血、丙酮酸酶缺乏、葡萄糖-6-磷酸缺乏溶血性贫血等;较少见于遗传性球形红细胞增多症。

临床特点与血色病相似,但贫血症状明显,并发症为其死亡的常见原因。铁粒幼贫血常有铁超载,少数患者通过放血疗法可获部分疗效,尤其对维生素B6敏感者,但大多数疗效不佳。长期透析的慢性肾功能衰减患者未接受规范促红细胞生成素常因反复输血而发生铁超载。

铁超载的贫血患者每天可经便携式泵注入去铁胺1~2g或20~40mg/kg,每次滴注开始后可口服维生素C 100~500mg,与去铁胺螯合以增加铁的排泄速度。无或轻度贫血患者经放血疗法可获满意疗效。

输血相关性铁负荷过多

主要见于再生障碍性贫血、纯红细胞性再生障碍性贫血、重型β地中海贫血、慢性肾功能不全等需反复输血的疾病。每次输血500ml,约含血红蛋白65g(100g血红蛋白含铁330mg),即约215mg铁被输入;若每年输注12~50单位血,输入的铁总量约为2. 5~11. 0g;而正常人每日排铁量约1mg,即使铁负荷过多者排铁量3倍于正常人,其每年排铁量仅约1. 1g。上述病例经过3~5年的输血,体内铁负荷大大超过1. 5g的正常人铁储存最高值,形成铁负荷过多,导致肝、心、胰、皮肤等脏器的实质细胞功能损伤。

非洲营养性血色病

非洲营养性血色病(亚撒哈拉区饮食铁负荷过多)。非洲撒哈拉地区黑种人,主要是班图人、津巴布韦等居民喜用铁桶酿造啤酒,此啤酒低pH致铁溶解度增高,其含铁量(80mg/L)较普通啤酒高700余倍。调查显示该地区20%的男性有血清铁蛋白及转铁蛋白饱和度增高。高负荷铁主要沉积于单核-巨噬细胞系统细胞、各种器官的实质细胞以及关节滑液衬里细胞,并致相应脏器器官的实质细胞功能损害。

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