多发性内分泌腺瘤

如甲状腺癌病变常多中心,故不论有无结节可扪及,都需要甲状腺全切除。故MEN1外科处理包括甲状旁腺全切除,同时移植一个腺体或一部分腺体于前臂,以及切除胰尾之内分泌性肿瘤和摘除

[治疗]【处理】

大多数MEN病变组织起源于胚胎期神经嵴的APUD细胞。在胚胎发育早期,属外胚层的神经嵴细胞向内胚层的前肠及其衍生组织延伸,并长入其中形成甲状腺C细胞、胰岛及腺垂体以及肾上腺

[发病机制]【MEN 发病机制】

注:临床上所见每个病例并非都可与本表典型叙述的遗传综合征完全吻合,事实上,随着临床医学和实验医学的发展,已有不少非典型的MEN病例见诸于文献。

[临床表现]【MEN 基本病变与临床特征】

累及的内分泌腺体包括甲状旁腺、胰岛细胞(以δ细胞常见,其次为β细胞,细胞最少见)和腺垂体,故又称3P(parathyroid tumor,pituitary tumor,pancreatic tumor)综合征。其中甲状旁腺瘤

[临床表现](一)MEN1(Wer mer 综合征)

分别对甲状旁腺病变、胰岛病变、垂体瘤妥切处理后预后常良好。MEN1之胃泌素瘤预后比散发的病例好。MEN主要死亡原因常为并发消化性溃疡(主要是MEN1),胰内分泌性肿瘤转移,心律失

[预防、预后]【预后】

虽可见于任何年龄,但多见于20~40岁,10岁以前十分少见,MEN1外显率在患者20岁时约为43%。甲状旁腺功能亢进常与高胃泌素血症相伴,甲状旁腺切除可使后者缓解。如果家族中无任何人患

[诊断]【诊断与筛查】

油相:取硅油、十六醇、单硬脂酸甘油酯、液状石蜡、司盘‐80共同加热至75℃。80、十二烷基硫酸钠、蒸馏水共同加热至75℃时,加入山莨菪碱、地塞米松,搅拌溶解。山莨菪碱取本品5g

[治疗]复方地山硅油乳膏Compound Dexamethasone and Anisodamine Cream

筛窦同样是发育差别较大、内部结构比较复杂、重要解剖结构多的鼻窦。Ingressia GF在15世纪中期首先描述筛窦是由气房组成。实际上这就是我们今天认识的鼻窦炎发生和转归的钥

[治疗](三)筛窦手术

经历阳性选择后,DP细胞分别发育成MHC Ⅱ类分子限制性CD4 +辅助T细胞和MHC Ⅰ类分子限制性CD8 +杀伤T细胞。现有多种模型解释CD4 +和CD8 + T细胞的趋异分化。随机模型认为,细胞随机

五、CD4+T细胞和CD8+T细胞的趋异分化

腹膜外筋膜(extraperitoneal fascia)(又称腹膜下筋膜,腹膜外组织,腹膜外脂肪)是位于腹横筋膜与壁腹膜之间的疏松结缔组织,向后与腹膜后隙疏松结缔组织相连续,在腹下部特别是腹股沟区

[解剖学、组织学](四)腹膜外筋膜

1 ﹒仅限于左外叶、左内叶下缘、肝右叶下段肝脏边缘的肿瘤。以上部分禁忌证也是相对的,随着腹腔镜技术的提高和经验的积累以及手辅助腹腔镜技术等的应用,部分手术禁忌证会逐渐转

[治疗]第五节  腹腔镜肝部分切除术

1978年由Berberich等首次报道。多数源自亲代染色体平衡易位携带者。21)(q22。主征:出生时身材短,但体重正常。生后生长发育障碍,严重智力低下。眼窝深,睑裂狭窄。上、下唇重叠。耳

[病因学]图9‐189 17q22 →qter三体综合征(triso my 17q22 →qter syndro me)

个人史:是否接受过头颈部放射治疗,是否生活在碘缺乏地区,是否曾经患甲亢或甲低疾病。核素扫描:采用放射性131I、125I和99m Tc扫描,是甲状腺肿瘤诊断、鉴别诊断的重要工具,判断

[诊断]六、诊断及鉴别诊断

参与构成鼻腔、鼻窦的有九块骨,包括鼻骨、蝶骨、筛骨、上颌骨、额骨、腭骨、犁骨、下鼻甲骨及泪骨。蝶骨构成了颅底中份、眶外侧壁和鼻腔顶的后部,并参与构成颞窝、颞下窝和翼

[解剖学、组织学]第五节 鼻腔、鼻窦支架的构成

脑型肺吸虫病( cerebral paragonimiasis )是卫氏并殖吸虫寄生于人脑所引起的疾病,占肺吸虫病的9% ~ 19% 。腹腔或胸腔内的肺吸虫的幼虫从纵隔上移,经颈动脉周围软组织上行,沿颈动

[概述]第四节 脑型肺吸虫病

重点在于治疗内脏肿瘤。心脏黏液瘤应早期手术治疗,经膈途径切除左心房黏液瘤可预防复发;复发者可再次手术。PPNAD首选治疗为双侧肾上腺切除术,术后用泼尼松或氟氢可的松替代治

Carney复合症的治疗

从咖啡斑伴多发性肿瘤或黏液瘤病例中筛查Carney复合症一般出现下列情况应进行Carney复合症的排查:①皮肤黏膜上加深的斑点,但无典型分布或变黑的色素斑;②多发性普通型蓝痣;③咖

Carney复合症辅助检查与诊断依据

皮肤色素沉着和黏液瘤是Carney复合症的突出表征约占80%,色素沉着可出现在唇、结膜、内外眦、阴道及阴茎黏膜等,以面部最常见,呈斑点状,表现为0.2~2mm大小的棕色至黑色斑疹,可单个

Carney复合症症状表现

Carney复合症(Carney complex,CNC)是一种特殊的MEN (MIM 160980),又名Swiss综合征、黏液瘤综合征、NAME综合征(nevi-atrial myxomas-myxoid-neurofibroma and ephelides)或LAMB综合

Carney复合症及其病因和发病机制

五肽胃泌素和RET突变分析筛查家族成员对MEN-2A家族成员必须从1~35岁每年作1次试验,但可出现假阳性和假阴性结果。除此之外,还要每年测定24小时尿肾上腺素和去甲肾上腺素以筛查

2型多发性内分泌腺肿瘤综合征的家族成员筛查和治疗
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