[速览]第十七章 遗传性与角化性皮肤病

毛囊角化病（keratosis follicularis）又称Darier病，以棘层松解和角化不良为特征。与常染色体不规则显性遗传有关。2 ﹒最初的皮肤损害是坚实正常肤色的毛囊性丘疹，表面有油腻性结痂，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗形的小凹窝，具有一定的特征。丘疹可互相融合，形成疣状板块或乳头瘤样增殖，婴幼儿时期发病者易形成大疱性损害。5 ﹒粘膜损害少见，于腭、舌、颊粘膜、食管、直肠可见白色脐形小丘疹、白色疣状斑片或粘膜白斑病样损害。9 ﹒病理象具有特征性，可见棘层松解、水疱（裂隙）、绒毛及角化不良细胞即圆 ......