肾上腺皮质功能亢进症又称库欣综合征(Cushing syn drome),是各种原因致慢性糖皮质激素分泌异常增多产生的症候群统称。按病因分作:①垂体腺瘤及下丘脑‐垂体功能紊乱,过量释放ACT H引起的继发性肾上腺皮质功能亢进症,又称库欣病,约占70%。原发性肾上腺皮质肿瘤自主性地大量分泌糖皮质激素所致者约占20%~25%,其中皮质腺瘤较腺癌多见。异源性ACT H或CRH综合征,异源性ACT H和CRH同样表现自主性分泌的特点。由于酶缺陷将导致底物堆积,血和尿中此类物质可作为有关酶缺陷的生化标志物。 ......