血友病
答:血友病A(hemophilia A)是凝血因子Ⅷ缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%,中国血友病A发病率为3~4/10万人口。由于冷沉淀在制备过程中缺乏病毒灭活,导致输注后感染
获得性血管性血友病(acquired von Willebrand syndrome)是一种较少见的获得性凝血系统疾病,主要继发于淋巴增殖性疾病与骨髓增殖性疾病,占48%~63%;多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症等疾
vWD为常染色体隐性(2型与3型)或显性(1型)遗传,男女患病几率一样。但女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况,发生出血的机会较多,因此,在临床统计资料上女性患者占60%以上。大约65% 的vWD
血管性血友病(vWD)患者应尽量避免创伤与手术,避免运用影响血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。
vWD可以是vWF量的减少,也可以是质的异常,其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血
vWD多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,男女均可患病。患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻出血与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同
vWF是一种重要的血浆成分,其分子结构已经阐明。cDNA测序证实vWF的mRNA长度为8. 7kb,其开放阅读编码含2813个氨基酸的蛋白质,包括22个氨基酸的信号肽,741个氨基酸的前导肽与2050
血管性血友病亦称为von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand首先报道。其发现一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血,但深部组织出
遗传性因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0. 1%。但在
Owern于1947年首先报道此病。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和因子Ⅴ为同
血友病B(hemophilia B)患者接受因子Ⅸ浓缩物治疗后较少出现因子Ⅸ抑制物,抑制物的发生率为3%~5%。与血友病A类似,严重因子Ⅸ缺乏的血友病B患者产生因子Ⅸ抑制物的可能性增加,发生
与血友病A相似,遗传性vWF缺乏所致血管性血友病(hereditary von Willebrand disease,vWD)患者,在接受替代性输注治疗后可以产生vWF抑制物(抗vWF抗体)。在非遗传性血管性血友病患者中
获得性因子Ⅷ抑制物(acquired inhibitors of factorⅧ)可以发生于血友病A(hemophilia A)患者因子Ⅷ替代治疗后,产生异源性因子Ⅷ抗体;也可以在非血友病人群中自发出现,一般见于产后
1-去氨基- 8-右旋-精氨酸加压素(DDAVP)治疗DDAVP是一种半合成的抗利尿激素,可促进内皮细胞(主要在Weibel- Palade小体)释放贮存的vWF和FⅧ,也可以促进组织型纤溶酶原激活剂(tPA)和组