血友病

答:血友病A(hemophilia A)是凝血因子Ⅷ缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%,中国血友病A发病率为3~4/10万人口。由于冷沉淀在制备过程中缺乏病毒灭活,导致输注后感染

为什么说冷沉淀物不是血友病A患者治疗的首选制品?

组遗传性凝血机制缺陷性疾病。根据遗传特征和缺陷的凝血因子分为血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)和血友病丙(因子Ⅺ缺乏)三型,其中以血友病甲较常见,血友病丙最少见。

血友病

观察有无自发性或轻微受伤后出血现象,如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、关节腔出血、关节疼痛、活动受限,以及有无深部组织血肿压迫重要脏器或重要脏器出血的症状,如腹痛、头痛等。

血友病的护理

获得性血管性血友病(acquired von Willebrand syndrome)是一种较少见的获得性凝血系统疾病,主要继发于淋巴增殖性疾病与骨髓增殖性疾病,占48%~63%;多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症等疾

获得性血管性血友病

vWD为常染色体隐性(2型与3型)或显性(1型)遗传,男女患病几率一样。但女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况,发生出血的机会较多,因此,在临床统计资料上女性患者占60%以上。大约65% 的vWD

女性血管性血友病(vWD)患者的特殊情况及处理

血管性血友病(vWD)患者应尽量避免创伤与手术,避免运用影响血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。

血管性血友病(vWD)的治疗

vWD可以是vWF量的减少,也可以是质的异常,其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血

血管性血友病(vWD)的分型

vWD多为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,男女均可患病。患者有皮肤黏膜出血的倾向,以鼻出血与牙龈出血最常见,这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同

血管性血友病(vWD)临床表现与实验室检查

vWF是一种重要的血浆成分,其分子结构已经阐明。cDNA测序证实vWF的mRNA长度为8. 7kb,其开放阅读编码含2813个氨基酸的蛋白质,包括22个氨基酸的信号肽,741个氨基酸的前导肽与2050

血管性血友病因子(vWF)分子结构及病理生理意义

血管性血友病亦称为von Willebrand病(von Willebrand disease,vWD),于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand首先报道。其发现一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血,但深部组织出

关于血管性血友病(vWD)

遗传性因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0. 1%。但在

遗传性因子Ⅺ缺乏症(血友病C)

Owern于1947年首先报道此病。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和因子Ⅴ为同

遗传性因子Ⅴ缺乏症(副血友病)

血友病B(hemophilia B)患者接受因子Ⅸ浓缩物治疗后较少出现因子Ⅸ抑制物,抑制物的发生率为3%~5%。与血友病A类似,严重因子Ⅸ缺乏的血友病B患者产生因子Ⅸ抑制物的可能性增加,发生

获得性因子Ⅸ抑制物

与血友病A相似,遗传性vWF缺乏所致血管性血友病(hereditary von Willebrand disease,vWD)患者,在接受替代性输注治疗后可以产生vWF抑制物(抗vWF抗体)。在非遗传性血管性血友病患者中

获得性vWF抑制物

获得性因子Ⅷ抑制物(acquired inhibitors of factorⅧ)可以发生于血友病A(hemophilia A)患者因子Ⅷ替代治疗后,产生异源性因子Ⅷ抗体;也可以在非血友病人群中自发出现,一般见于产后

血友病A中的获得性因子Ⅷ抑制物

这类患者的治疗分为两方面:出血的治疗以及抑制物的清除。一、大剂量的FⅧ替代治疗在有获得性凝血因子抑制物的患者中,大约60%的为高反应者。所谓高反应者,指的是抑制物滴度高于

血友病合并抑制物的治疗

血友病本身的特点为转基因治疗提供了非常有利的条件:其临床表现完全是因单一特异的基因产物(FⅧ或FⅨ)缺乏造成的,FⅧ或FⅨ以微小剂量在血浆中循环,而且血浆FⅧ或FⅨ水平不需要严

血友病的基因治疗

1-去氨基- 8-右旋-精氨酸加压素(DDAVP)治疗DDAVP是一种半合成的抗利尿激素,可促进内皮细胞(主要在Weibel- Palade小体)释放贮存的vWF和FⅧ,也可以促进组织型纤溶酶原激活剂(tPA)和组

血友病的辅助治疗

治疗原则:血友病的治疗原则是以替代治疗为主综合性的治疗:①加强自我保护,避免肌内注射,预防损伤出血极为重要;②尽早有效地处理血友病患者的出血,避免并发症的发生和发展,对血友病

血友病的替代治疗

本病是X染色体遗传性出血性疾病,绝大多数患者是男性,女性患者罕见,通过详细地询问出血病史、家族史以及实验室检查可以明确诊断。其中实验室检查尤为重要,主要包括筛选试验、临

血友病的诊断和鉴别诊断
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