血友病

对年轻夫妇来说，生男还是生女都一样，但是，对于某些具有不良基因或患有某种遗传性疾病的夫妇来说，生男生女就不一样了。例如，人们所熟悉的一种遗传性出血性疾病— — —血友病，是一

相同处是均为遗传性疾病，均为凝血因子缺乏，都是以出血为主要表现，当然有轻有重。现已知的凝血因子有11种，每一种凝血因子缺乏均可发生出血。重症出血可发生于新生儿期，如脐带出血

因为血友病性关节炎发生严重的关节纤维化，畸形和骨量减少，所以在这类患者行人工膝关节置换手术是十分复杂的，技术难度很大，往往需要在综合性医院，在有经验的血液病专家的配合下进

输注新鲜冰冻血浆可用来提高某些先天性存在或疾病导致的免疫球蛋白水平降低，如溶血尿毒综合征、血友病、严重感染、先心病患儿（术中预充体外循环管路，维持胶体渗透压）、皮肤科疾

出血及出血所致的压迫症状或并发症是血友病的主要临床表现。皮肤、黏膜出血虽然并非血友病的特征性出血表现，但由于皮下组织、口腔黏膜、牙龈、舌等部位容易受伤，故损伤后过量

关节穿刺不仅可作为疾病的诊断措施，还可对疾病进行治疗。穿刺出的关节液作下列的检查可有助于疾病的诊断。关节液颜色：正常关节液呈淡黄色或草黄色，见于穿刺损伤或血友病的病理

血友病性骨关节病往往累及全身多个关节，最常受累的是膝关节，其次是踝关节、肘关节和髋关节。血友病患者关节腔内长期反复出血可导致滑膜的慢性炎性增生和关节软骨的退行性改变

冷沉淀用于甲型血友病的剂量按每袋（400毫升全血的血浆制得）冷沉淀中含因子Ⅷ 100国际单位计算。通常轻度出血（单纯关节出血及软组织血肿）给10～15国际单位／公斤体重。成年中重度出

遗传性出血性疾病是由于遗传性因素，导致机体止血、凝血过程障碍或抗凝血、纤溶活性的增强，引起自发性或轻微外伤后出血难止的一类疾病。常由下列原因引起：①血管因素异常：包括血

从病名就可以得知，并非血友病，与血友病似相似，而与血管有关。本病系一种较常见的家族性出血性疾病，男女均可得病。在病孩的血浆中缺乏一种能使正常血小板发生粘附的因子，称为VW因

膝关节是血友病最常累及的关节，富含含铁血黄素的滑膜组织发生间变成为纤维组织，导致关节挛缩，最终发生关节纤维强直。级或Ⅴ级血友病关节炎患者所造成的疼痛、功能障碍,且相对

卫生部于2009年11月下发了《卫生部办公厅关于建立血友病病例信息管理制度的通知》，在全国各级医疗机构开展血友病患者信息及凝血因子类药物应用情况登记报送工作，实行血友病病

无药物滥用史,或者无如下高危活动，如静脉注射毒品史、同性恋／双性恋男性、血友病／凝血机制紊乱。无恶性黑素瘤、转移性恶性肿瘤,或不可治愈的恶性肿瘤。严重的、不可逆的心肺或

1 ﹒生活规律，保持心情舒畅。避免接触某些易引起过敏的食物、花粉、药物等，避免食用易引起出血的异性蛋白食物，如鱼、虾、鸡蛋、牛奶等。血友病者应禁用阿司匹林、保泰松等使血小

治疗须因人而异，可从以下几个方面着手：定期注射Ⅷ因子预防关节出血。休息以减轻关节承重。糖皮质激素关节腔内注射。保守治疗无效可考虑滑膜切除手术。终末期关节病变可行人工

1 ﹒指导家长护理措施，减少或避免损伤出血。告知患儿的老师和学校卫生员其病情及应限制的活动。4 ﹒对家长进行遗传咨询，使其了解本病的遗传规律和筛查基因携带者的重要性。基因携

血友病是一组遗传性出血性疾病，由于血浆中缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ，导致凝血障碍而终生存在出血的倾向。长期反复发生轻重不同的出血，不仅给患者生理和心理上带来极大的痛苦，甚至可以

膝关节、踝关节和肘关节是血友病常累及的关节，常反复发生关节内自发性出血，导致关节滑膜增生及炎症改变，从而释放蛋白水解酶，损伤关节软骨，引起血友病性关节病。目前关节置换术已

目前，用作生物医学研究的猪品种有普通猪、辛克莱猪（血液中胆固醇含量高，只需用球导管在动脉内制造一处伤疤，就会出现典型的粥样硬化病变）、荷马猪、汗佛特猪、皮特曼‐摩尔猪、冯

血友病患者手术一般是禁忌的，某些轻型血友病和血管性血友病患者可在成年后发病。血友病系先天性凝血因子缺乏，按缺乏因子不同，分为血友病A、血友病B、血友病C及血管性血友病。