再生障碍性贫血/再障

答:近年来随着二代测序技术逐渐用于临床,发现再障(AA)患者中也存在克隆性造血,某些基因的突变与临床预后相关。在髓系白血病候选基因中,约1/3的AA患者存在少数基因的体细胞突变,在A

为什么再生障碍性贫血需要进行分子生物学检测?

答:病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,肝炎相关性再生障碍性贫血(hepatitis associated aplastic anemia,HAAA)又称病毒性肝炎相关性再障或肝炎后再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之

为什么病毒性肝炎与再生障碍性贫血关系密切?

答:骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)患者可出现中度贫血,多为正细胞正色素性贫血,可进行性加重,伴有乏力、发热、皮肤紫癜等与再生障碍性贫血相似的临床症状。外周血涂片可有全血细胞

为什么再生障碍性贫血需要与骨髓纤维化鉴别?

答:临床上急性造血停滞突然出现贫血或贫血迅速加剧,实验室检查外周血血红蛋白和红细胞数明显减少,网织红细胞减少或缺乏,部分病例可呈现全血细胞(红细胞、白细胞和血小板)减少。骨

为什么急性造血停滞需要与再生障碍性贫血鉴别?

答:再生障碍性贫血时,由于患者体内不同部位的骨髓造血情况常常不同,故有时需要进行多部位反复穿刺;由于脂肪组织较多,抽取骨髓液时操作难度较大,骨髓液涂片的质量难以保证;获取骨髓

为什么对再障的诊断骨髓活检比骨髓涂片更有价值?

答:重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)包括急性再生障碍性贫血,称为 “SAAⅠ”型;以及慢性再生障碍性贫血在病程中病情恶化,临床血象和骨髓象与AAA相似,称为

为什么诊断重型再障外周血和骨髓象检查必不可少?

答:再生障碍性贫血(AA)简称再障,是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的造血红髓被脂肪组织代替,骨髓功能衰竭而导致的全血细胞明显减少的高度异质性疾病。临床表现为贫

什么是再生障碍性贫血?

答:再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,系多种病因例如化学物质、生物因素、病毒感染以及多种不明因素造成骨髓造血干细胞数量减少、功能异常以及造血微环境损伤,导致以

为什么再生障碍性贫血患者应输注成分血液?

于物理、化学因素及其他不明原因所致的骨髓造血干细胞及微环境损伤引起的一组贫血。其造血组织为脂肪组织代替,故造血机能严重衰退。外周血出现全血细胞减少,骨髓象表现增生低

再生障碍性贫血

自1927年瑞士首先报道了兄弟3人患有再生障碍性贫血(AA)伴有多发畸形,至目前文献报道及国际Fanconi登记处共报告大约1000多例患者,是先天性造血衰竭中最常见的一种,发病率约为1/10

Fanconi贫血(范可尼贫血)病因、诊断与治疗研究

本病是指因骨髓中红系显著减少或缺如所致的一种贫血。发病原因是由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发;有些病例原因不明,多与免疫有关。贫血是唯一的症

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障/PRCA)

再障的预后与病情和治疗方法密切相关。通常非重型再障病程进展缓慢,多数预后良好。重型再障若不经积极治疗,多数患者发生感染或出血并发症,很快死亡,即使积极治疗,极重型再障早期

再生障碍性贫血能治好吗?治疗得当80%不影响寿命

再障的治疗大体可分为支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗(definitive therapy)则是补充和替代极度数量减少和受

再生障碍性贫血的三大疗法解读

主要应与以下疾病鉴别。一、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)AA与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但该病出血和感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多

再生障碍性贫血的鉴别诊断

临床上,全血细胞减少的患者应考虑再障的可能,典型病例一般诊断不难;但不典型病例,如早期病例,临床表现和实验室检查特征尚不明显,或再障合并或叠合其他临床病症,则诊断也可有一定困

再生障碍性贫血的诊断及分型

一、血象呈全血细胞减少,少数病例早期可仅有1系或2系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb30~60g/L)为主,可为正细胞正色素性贫血;不少患者MCV在正常上限,或呈大细胞性贫血,但MCV大多<110fl

再生障碍性贫血的实验室诊断

再障临床表现主要为贫血、出血和感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度,也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。出血是再障最常见的症状

再生障碍性贫血的临床症状表现

国际再障与粒细胞缺乏研究组报告1980~1984年间欧洲和以色列再障发病情况,调查结果显示在这些国家和地区再障的年发病率为2/106;1988年以后,以色列、瑞典和欧洲7个地区再障的发病

再生障碍性贫血的发病率

再障发病机制极为复杂,目前认为与以下几方面有关。造血干细胞数量减少和内在缺陷大量实验研究表明再障骨髓中造血干细胞数量明显减少,细胞集落形成能力显著降低。同基因骨髓造

再生障碍性贫血的发病机制研究

再生障碍性贫血(再障)是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,骨髓无异常细胞浸润和网状纤维增多,临床

再生障碍性贫血的病因研究
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