凝血因子
答:肝脏是大多数凝血因子及其抑制物的重要合成场所,同时也是清除活化凝血因子的重要器官,肝功能严重受损的患儿均存在不同程度的凝血因子合成障碍。肝移植手术技术复杂,手术时间
答:新生儿的肝脏尚未发育完善,凝血因子含量低于儿童和成人。因此,生理因素导致新生儿凝血因子水平较低,存在出血倾向和血栓形成倾向的双重危险。还有一些病理因素,如先天性凝血因
答:在体外血液各种凝血与抗凝因子非常不稳定,常可随温度的变化发生激活或降解。例如:凝血因子Ⅷ和蛋白S,温度增高,降解速度加快;几乎所有凝血因子在58℃保存一段时间之后都会失活
答:血液标本采集后应减低运输和储存时间,尽快送检以保证检验结果的准确和可靠。因标本储存时,血细胞代谢活动、蒸发作用、化学反应、微生物降解、渗透作用、光学作用、气体扩散
先天性活化蛋白C抵抗症先天性活化蛋白C抵抗症(activated protein C resistance,APC- R)。Dahlback等(1993)首先报道一例APC- R,表现为家族性静脉血栓,患者血浆在体外APTT试验系统中
蛋白C(protein C,PC)抗凝系统是由凝血酶调节蛋白(thrombomodulin,TM)、蛋白C(PC)和蛋白C抑制物(PCI)组成。蛋白C是一种由肝脏合成的维生素依赖性酶原蛋白,分子量62kDa,含461个氨基酸,由轻
对于先天或获得性凝血因子缺乏症患者以及循环血液中具有FⅧ抗体患者并发出血时,有指针输注冻干的人凝血酶原复合物浓缩剂(PPC)。制剂除有携带肝炎及HIV感染危险外,极少报道对外
遗传性联合凝血因子缺乏症又称家族性多凝血因子缺乏(FMFD)综合征。根据缺乏因子的组合可分为多种类型FMFD。Ⅰ型为FⅤ和FⅫ缺乏;Ⅱ型为FⅧ和FⅨ缺乏;Ⅲ型为FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ缺
凝血因子Ⅻ(FⅫ)激肽释放酶原(PK)和高分子量激肽原(HMWK)与FⅫ一样均被认为是凝血途径中的接触因子。凝血机制内源途径或接触途径始于FⅫ与负电荷表面的作用,形成FⅫa,FⅫa激活FⅪ成
遗传性因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0. 1%。但在
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart- Prower因子。本病罕见,有人估计发病率低于1/50
凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。Goodnight 1971年将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者
Owern于1947年首先报道此病。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和因子Ⅴ为同
第XⅢ因子抑制物极其罕见,至今约有20例。抗体多为IgG型,绝大多数特异性地作用于第XⅢ因子中a-亚单位的不同部位,并直接抑制第XⅢ因子的活性。其中2例发生在第XⅢ因子缺乏症多次
自1960年瑞士Dukert首例报道,该病为少见的凝血因子缺乏的遗传性疾病,目前认为其发病率为1/100万~300万人,此病呈常染色体隐性遗传,约1/3病例发生在双亲有血缘关系的家庭。病因和
1997年德国的Oldenburg等诊断一个患有联合维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKCFD)的家庭,这个家庭来自黎巴嫩,父母为近亲,有2名孩子分别在出生时及1年内死于脑出血,存活的7名子女中有
淀粉样变性可以引起纤维蛋白原减少症和第Ⅹ因子的减少。虽然引起第Ⅹ因子减少不多见,但获得性第Ⅹ因子缺乏症多数由淀粉样变性引起。引起第Ⅹ因子缺乏原因是淀粉样变性轻链蛋