凝血因子
答：肝脏是大多数凝血因子及其抑制物的重要合成场所，同时也是清除活化凝血因子的重要器官，肝功能严重受损的患儿均存在不同程度的凝血因子合成障碍。肝移植手术技术复杂，手术时间
答：新生儿的肝脏尚未发育完善，凝血因子含量低于儿童和成人。因此，生理因素导致新生儿凝血因子水平较低，存在出血倾向和血栓形成倾向的双重危险。还有一些病理因素，如先天性凝血因
答：在体外血液各种凝血与抗凝因子非常不稳定，常可随温度的变化发生激活或降解。例如：凝血因子Ⅷ和蛋白S，温度增高，降解速度加快；几乎所有凝血因子在58℃保存一段时间之后都会失活
答：血液标本采集后应减低运输和储存时间，尽快送检以保证检验结果的准确和可靠。因标本储存时，血细胞代谢活动、蒸发作用、化学反应、微生物降解、渗透作用、光学作用、气体扩散
先天性活化蛋白C抵抗症先天性活化蛋白C抵抗症（activated protein C resistance，APC- R）。Dahlback等（1993）首先报道一例APC- R，表现为家族性静脉血栓，患者血浆在体外APTT试验系统中
蛋白C（protein C，PC）抗凝系统是由凝血酶调节蛋白（thrombomodulin，TM）、蛋白C（PC）和蛋白C抑制物（PCI）组成。蛋白C是一种由肝脏合成的维生素依赖性酶原蛋白，分子量62kDa，含461个氨基酸，由轻
对于先天或获得性凝血因子缺乏症患者以及循环血液中具有FⅧ抗体患者并发出血时，有指针输注冻干的人凝血酶原复合物浓缩剂（PPC）。制剂除有携带肝炎及HIV感染危险外，极少报道对外
遗传性联合凝血因子缺乏症又称家族性多凝血因子缺乏（FMFD）综合征。根据缺乏因子的组合可分为多种类型FMFD。Ⅰ型为FⅤ和FⅫ缺乏；Ⅱ型为FⅧ和FⅨ缺乏；Ⅲ型为FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ缺
凝血因子Ⅻ（FⅫ）激肽释放酶原（PK）和高分子量激肽原（HMWK）与FⅫ一样均被认为是凝血途径中的接触因子。凝血机制内源途径或接触途径始于FⅫ与负电荷表面的作用，形成FⅫa，FⅫa激活FⅪ成
遗传性因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年，当时命名为血友病C，但现在一般称为因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔，其杂合子发生率可达2%～13%，纯合子发生率约0. 1%。但在
本病最早报道于1956年，Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ（FⅩ）又称为Stuart- Prower因子。本病罕见，有人估计发病率低于1/50
凝血因子Ⅶ（FⅦ）曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年，现已有150例。本病罕见，发病率估计为1/50万。Goodnight 1971年将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者
Owern于1947年首先报道此病。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ（FⅤ）发现前，曾认为有一个加速因子（又称易变因子，曾被命名为凝血因子Ⅵ），以后的研究证明前加速因子和因子Ⅴ为同
第XⅢ因子抑制物极其罕见，至今约有20例。抗体多为IgG型，绝大多数特异性地作用于第XⅢ因子中a-亚单位的不同部位，并直接抑制第XⅢ因子的活性。其中2例发生在第XⅢ因子缺乏症多次
自1960年瑞士Dukert首例报道，该病为少见的凝血因子缺乏的遗传性疾病，目前认为其发病率为1/100万～300万人，此病呈常染色体隐性遗传，约1/3病例发生在双亲有血缘关系的家庭。病因和
1997年德国的Oldenburg等诊断一个患有联合维生素K依赖性凝血因子缺乏症（VKCFD）的家庭，这个家庭来自黎巴嫩，父母为近亲，有2名孩子分别在出生时及1年内死于脑出血，存活的7名子女中有
淀粉样变性可以引起纤维蛋白原减少症和第Ⅹ因子的减少。虽然引起第Ⅹ因子减少不多见，但获得性第Ⅹ因子缺乏症多数由淀粉样变性引起。引起第Ⅹ因子缺乏原因是淀粉样变性轻链蛋
