淀粉样变性

本病是一种较少见的代谢病,是由于淀粉样物质沉着于血管壁及组织中引起的多种病变,主要累及心肝脾肾等组织,如不及时处理,大多死于心衰、肾衰和继发感染。 本病多见于40岁以上的

[治疗]第八节  淀粉样变性

本病是一种较少见的代谢病,是由于淀粉样物质沉着于血管壁及组织中引起的多种病变,主要累及心肝脾肾等组织,如不及时处理,大多死于心衰、肾衰和继发感染。积极治疗诱发本病的多种

[治疗]第八节  淀粉样变性

MM伴发淀粉样变的发生率为10% ,尤其是IgD型,主要是由于大量的M蛋白的轻链可变区片段或整个单克隆的轻链在组织中沉淀,可引起相应器官的功能障碍。淀粉样物质聚集于体内各器官和

[临床表现]第九节 淀粉样变性

尸检证实淀粉样变性在75岁以上人群较常见,年龄在85岁以上者2/3存在淀粉样变性。老年患者心脏淀粉样变性的生化特性以及与家族性淀粉样变性或多发性骨髓瘤之间的关系需要进一步

[速览]第八节  老年人淀粉样变性

心肌淀粉样变性是一组蛋白质以异常的纤维结构沉积于细胞之间,造成组织器官结构与功能改变,引起相应临床表现的异质性疾病,有三种主要的临床形式:原发性、继发性与遗传性。原发性

[病因学]四、心肌淀粉样变性

本病为常染色体显性遗传病,偶尔也有非家族性的病例报道。结膜的淀粉样变性,常为局部病变,视网膜玻璃体淀粉样变性都伴有全身,尤其是中枢神经系统病变,如上肢或下肢的多发性神经炎

[速览]四、原发性家族性淀粉样变性

主要是避免并发症,不宜劳累,防止感染。可应用肾上腺皮质激素控制炎症和免疫反应。有房颤者可给予洋地黄类,地高辛的应用需谨慎,特别是淀粉样变性的患者,因为该药可能诱发心律失常

[治疗]五、治  疗

心肌淀粉样变性的无创诊断。

第十一篇  指南解读与其他

淀粉样变性实际上包含一组表现各异的疾病,本节仅讨论伴或不伴有浆细胞或淋巴细胞增生的原发性淀粉样变性病。随机双盲临床研究证实,对于原发性淀粉样变性而无肿瘤证据的患者, M

[速览]四、淀粉样变性

限制型心肌病通常是心肌炎发展至终末期的表现或者是心肌受到广泛浸润,例如淀粉样变性或血色病。如果同时存在限制型和充血型心肌病,比起单纯一种心肌病或者缩窄性心包炎和心包

[治疗]六、麻醉处理

本节仅考虑带或不带有浆细胞或淋巴样细胞肿瘤的原发性淀粉样变性病。淀粉样物质是由免疫球蛋白轻链碎片组成的,因此也叫淀粉样轻链蛋白。这是在随机双盲临床研究中证实的。

[概述]四、淀粉样变性病

后天性固定性斜视可伴随淀粉样变性或高度近视,临床可见高度近视患者继发固定性内斜视,最初无斜视,以后出现间歇性内斜视再到恒定性内斜视,最后发展为固定性内斜视。

[治疗]五、继发性固定性斜视

本病病程可迁延数年,急性发作与缓解交替出现,大多数到成年期自行缓解,但也有少数仍持续发作。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。

[预防、预后]【预后】

有关淀粉样变的大量临床报道并未提及胸腔积液,但并未表明淀粉样变不会出现胸腔积液,而胸腔积液一旦出现便是影响系统淀粉样变性临床进展的一个重要因素。

[概述]第二十四章  系统淀粉样变胸腔积液

其临床特征大多类似于扩张型心肌病,少部分继发性心肌病如淀粉样变性心肌病类似于限制型心肌病、糖原累积病则类似肥厚型心肌病。

[治疗]3﹒9﹒2 继发性心肌病

原因不明或继发于其他特殊原因,如淀粉样变性、血色病、结节病、放射性心脏病、糖原累积症和家族性神经肌肉障碍等。

[病因学]一、病  因

北京协和医院218例MM病人中有18例发生了淀粉样变性,占8 ﹒ 3%。在免疫球蛋白的类型中,以IgD型MM发生淀粉样变性者为多。本病所致的淀粉样变性的淀粉样物质为免疫球蛋白轻链的N端

[临床表现]七、淀粉样变性

心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因,主要因心律失常或难治性心衰而死亡,呼吸系统受累死因主要为出血、感染和呼吸衰竭。

[预防、预后]【预后】

欧洲淀粉样变性的发生率高于亚洲,这与饮食成分不同有关,欧洲地区食物中酪蛋白含量高。

[发病机制](三)蛋白质代谢异常

淀粉样变性是一较为少见的,由一种类似淀粉样的物质沉积于组织而累及全身许多脏器,使其功能受损的系统性疾病。

[速览]第七节  淀粉样变性的肾损害
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