Cushing综合征

病变侵犯一侧的Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经,如进一步发展可累及脑干、小脑及尾组脑神经(图4‐。4 ﹒晚期可出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高征象,并有声音嘶哑,吞咽困难等

[临床表现]五、脑桥小脑角综合征(Cushing综合征)

任何原因的内源性皮质醇增多症,实验室检查均可表现为皮质醇合成和分泌增加。同样由于肝脏的皮质醇代谢达到饱和状态,其代谢产物和旁代谢产物增加,如尿17‐羟皮质类固醇和皮质酮

[辅助检查]二、检  验  诊  断

在临床上,遇有下述表现者,应想到CS的可能:①外貌及体型的改变,如肥胖,尤其是向心性肥胖。血红蛋白升高,血细胞比容增加者或嗜酸性粒细胞计数减低。不明原因的高皮质醇血症者。

[诊断]一、早期诊断线索

自从广泛开展高分辨B超、CT、MRI和PET‐CT以来,发现无临床症状或体征的“亚临床CS ”相当常见,其主要病因是轻度的垂体ACTH细胞增生和肾上腺意外瘤,有些肾上腺意外瘤能分泌皮质

[临床表现]四、非典型表现和亚临床CS

儿童CS伴有GH缺乏和生长发育障碍,故需同时应用GH制剂,促进生长发育。

[治疗]四、儿童CS的治疗

但有时,仍需依赖更进一步的特殊动态试验来确定。

[鉴别诊断]三、CS的病因诊断与鉴别诊断

可给予支持治疗,同时严密监测病情变化。在妊娠期间尽量不用药物治疗和手术治疗。产后按病因接受CS的正规治疗。

[治疗]三、CS并妊娠的治疗

Cushing综合征的诊断一般分两步:①明确是否为Cushing综合征。图3-3 Cushing综合征的诊断、鉴别诊断程序。

[诊断]二、肾上腺皮质增多症(Cushing综合征)的诊断、鉴别诊断

LDDST:小剂量地塞米松抑制试验。引起CS的病因很多,具体的治疗方法也有各种不同选择(表2‐5‐。

[治疗]【治疗】

痤疮、头面部皮肤油腻、头顶脱发,但秃顶少见,女性多毛。多毛通常仅局限于面部,但少数也可表现为全身毛发增多。女性月经稀少,男女都有性欲减退。男性是由于皮质醇增多所致,女性则

[临床表现]二、其他表现

CS的临床表现主要是由于长期血皮质醇浓度升高所引起的蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱,同时干扰了多种其他内分泌激素分泌,而且机体对感染抵抗力降低所引起。

[病理生理]【病理生理与临床表现】

Cushing病的治疗较困难,疗效仍欠满意,针对垂体ACTH瘤和针对肾上腺增生的放射治疗或手术治疗均存在较高复发率,而治疗过度又常导致肾上腺皮质功能减退。针对肾上腺增生的放射治

[并发症]【临床转归与并发症】

定位诊断即明确病变部位是在下丘脑、垂体或垂体以外其他组织起源肿瘤还是肾上腺本身。

[诊断]【诊断】

CS患者的垂体ACTH细胞常发生糖皮质激素受体基因点突变,但这并非引起糖皮质激素抵抗的根本原因。该受体基因杂合性丢失( loss of heterozygosity , LOH )可产生相对性糖皮质激素

[治疗]【特殊类型CS治疗】

手术或放射治疗去除垂体瘤,以降低ACTH的分泌从而减轻肾上腺增生,使皮质醇。如仍不能控制,则可以施行双肾上腺切除术,术后终身服GC替代治疗。

[治疗]一、Cushing病的治疗

CS的病因、病情和治疗方式是决定临床转归的根本因素。各种原因所致的Cush ing病的治疗较困难,疗效仍欠满意,针对垂体ACTH瘤和针对肾上腺增生的放射治疗或手术治疗均存在较高的

[临床表现]五、临床转归与并发症

非生理性高皮质醇血症既可见于CS,又可见于其他临床情况。确定病人是否存在CS主要靠血皮质醇的昼夜节律测定、尿游离皮质醇测定和小剂量DXM抑制试验。由于皮质醇呈脉冲式分泌,

[诊断]二、高皮质醇血症的确定

CS的病因可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两类。ACTH依赖性CS是指下丘脑‐垂体病变(包括肿瘤)或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH和(或)CRH,导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量

[病因学]【病因与分类】

由于过量皮质醇对血管内皮的长期损害, CS患者的动脉硬化远比同龄正常人明显而严重[ 5 ] 。如高血压长期得不到控制,常导致动脉硬化和肾小动脉硬化,即使CS治愈后血压也很难降至正

[病理生理]【皮质醇增多的器官功能与结构异常表现】

在ACTH依赖性CS患者中,垂体影像检查的目的在于确定垂体腺瘤的位置和大小。目前蝶鞍侧位X线摄片和正侧位体层摄片列为CS病人的常规检查。由于80%以上的垂体ACTH瘤均为微腺瘤,因

[辅助检查]四、影像学检查
 113    1 2 3 4 5 6 下一页 尾页
赞助

TSU.TW 天山医学院 移动版

在线医学第一站 免费专业的医学知识库

建议:TSUTW#OUTLOOK.COM

禁戒毒品 性教育学 微生物问答 血液病学 糖尿病学 乳腺肿瘤学 内分泌学 泌尿病理 男科学 淋病疫情 口腔医学 眼科学 眼科手术图 普外手术图 心电图 皮肤病大全 皮肤病症状 肿瘤恶液质