嗜铬细胞瘤

上图：嗜铬细胞瘤声像图特点：肿物大多为圆形或椭圆形，形态规则，边缘整齐，界限清晰；内部回声均质，中低回声常见。此病例肿物较大压迫肾脏，将肾脏向后下方推移，肾脏受压变形（M：代表瘤体）

上图：膀胱嗜铬细胞瘤，男，25岁，排尿后多次晕倒。膀胱左下壁见一软组织密度占位，边缘清晰，增强后动脉期明显强化，中央见无强化坏死区；静脉期呈稍高密度上图：膀胱副神经节瘤。肿瘤局

本病一经诊断应及早手术治疗，否则可因致命的高血压危象发作而危及生命。术前要给予常规药物治疗，控制血压和临床症状，以保证手术成功。术前需用胰岛素皮下注射控制高血糖，大多数

由于嗜铬细胞瘤的发病率较低，当临床医生发现以下征象时应该想到该病的可能： 有典型的发作性高血压，尤其是出现头痛、心悸、出汗三联征； 难治性高血压； 血压变动很大（如高血压低血

由于嗜铬细胞瘤可以阵发性或持续性地分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素，以及微量多巴胺，临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸以及代谢紊乱的症候群。其中发作性头

胰岛有丰富的含有去甲肾上腺素的交感神经支配。循环中儿茶酚胺来自于肾上腺髓质（主要为肾上腺素）或交感神经末梢，其他部位产生的儿茶酚胺也可以通过分布在胰岛中的血管，而到达胰

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，Pheo）是起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位嗜铬细胞的肿瘤，瘤组织可阵发性或持续性分泌多量去甲肾上腺素和肾上腺素，以及微量的

嗜铬细胞瘤引致的高血压占整个高血压发病率的0.1%～1.0%，男性多于女性，且以20～50岁居多。其心血管主要表现为阵发或持续性高血压或高血压、低血压及休克相交替，常伴有心悸、出汗、

非手术期高血压危象处理嗜铬细胞瘤高血压危象发作时应进行紧急治疗；取半卧位，立即建立静脉通道，迅速静脉注射酚妥拉明，首剂用1mg，然后每5分钟静脉注射2～5mg，直到血压控制，再静滴酚妥

根据嗜铬细胞瘤性质和患者情况确定治疗方案 一般嗜铬细胞瘤降压治疗：应用α阻滞剂哌唑嗪（prazosin）、 多沙唑嗪（doxazosin）、特拉唑嗪（terazosin）或酚苄明（phenoxybenzamine），亦

嗜铬细胞瘤与血压增高的其他疾病鉴别原发性高血压某些原发性高血压患者伴有交感神经功能亢进的特征，如心悸、多汗、焦虑和心排血量增加。另一方面，由于交感神经系统活动的增加

嗜铬细胞瘤的诊断要解决以下3个基本问题：①病因诊断，即确定嗜铬细胞瘤属于家族性、散发性、MEN、Carney复合症或von Hippel-Lindau病的表现之一，如属于遗传性嗜铬细胞瘤，则需要

肿瘤定位常在生化检测确诊有嗜铬细胞瘤后进行，但对于临床表现不典型的患者可以先做定位检查。目前用于定位的方法有CT扫描、MRI、123I-间碘苄胍闪烁扫描（123I-MIGB）、生长抑素

药理试验分为两类，即激发试验和抑制试验。由于药理试验的敏感性和特异性均欠佳，并有潜在危险性，加之目前生化检查的快速发展，药理试验已较少使用。抑制试验用于血压明显升高者的

因为儿茶酚胺主要在肿瘤内代谢，形成甲氧肾上腺素和甲氧去甲肾上腺素，所以血尿甲氧肾上腺素和甲氧去甲肾上腺素是诊断嗜铬细胞瘤的筛选指标。儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、

过量儿茶酚胺引起心血管事件心肌病和急性心肌梗死儿茶酚胺性心肌病（catecholamine-induced cardiomyopathy）的发病机制是由于高浓度儿茶酚胺长期作用于心肌，引起炎性侵袭、灶性

由于肿瘤所分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素的比例不同及肿瘤大小差异等，临床表现常呈多样化。一般肾上腺外嗜铬细胞瘤由于不能或很少分泌肾上腺素，故以高去甲肾上腺素血症和高神

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于神经嵴的嗜铬细胞肿瘤，肿瘤细胞主要合成和分泌儿茶酚胺（catecholamine，CA），故又称为儿茶酚胺分泌瘤。这些肿瘤的绝大多数来源于肾上腺髓质的

髓质中的交感神经节细胞较多，其胞体较大，单个或数个成群散布于髓质的嗜铬细胞索之间。髓质的嗜铬细胞事实上可分为肾上腺素细胞和去甲肾上腺素细胞两种。电镜下，前者的胞质内含

嗜铬细胞瘤一般呈实性类圆形，中等回声，边界清楚。因肿块易囊变或出血，常在肿块近中央部位有不规则无回声区。肿块球体感良好，与肝、脾、肾、胰无关，呼吸时活动与肾脏一致。临床多