嗜铬细胞瘤

MEN‐3的临床表现为甲状腺髓样癌或C细胞增生、嗜铬细胞瘤和（或）肾上腺髓质增生、多发性粘膜神经瘤及类马方体型，甲状旁腺疾病罕见，亦称粘膜神经瘤综合征。 MEN‐3型甲状腺和肾上

由于嗜铬细胞瘤可以阵发性或持续性地分泌大量去甲肾上腺素和肾上腺素，以及微量多巴胺，临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸以及代谢紊乱综合征。其中发作性头痛

MEN‐3的临床表现为甲状腺髓样癌或C细胞增生、嗜铬细胞瘤和（或）肾上腺髓质增生、多发性粘膜神经瘤及类马方体型，甲状旁腺疾病罕见，亦称粘膜神经瘤综合征。欲诊断MEN‐3型，须注意

内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理变化，故临床上主要产生以心血管病理改变为主的相关症状。1 ﹒高血压嗜铬细胞瘤主要症状为高血压，约占高血压病人的0.5%。阵发

是来源于肾上腺髓质和肾上腺外嗜铬组织发生的肿瘤，该类肿瘤可以分泌儿茶酚胺等30多种升压物质，是引起内分泌性高血压的重要原因，还可以导致心、脑、肾血管系统的严重并发症，其在

这是肾上腺髓质交感神经节，旁交感神经节及其他部位嗜铬细胞的肿瘤。发病年龄从新生儿至成人，但儿童期以前发病者低于成人。这些细胞分泌多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素。另一

X线平片对泌尿系肿瘤难以直接观察。肾及输尿管肿瘤有时选用排泄性尿路造影和逆行性尿路造影，观察肾盂、肾盏的形态改变、有无积水及输尿管梗阻的原因，同时观察肾脏排泄功能的

无症状嗜铬细胞瘤是指患者无任何临床症状，而利用影像学等方法确诊的肿瘤。无症状嗜铬细胞瘤通常在RET 、 VHL 、 SDHB 、 SDHD基因突变的患者中发现。这些患者通常是在其家族

嗜铬细胞瘤是一种少见的由肾上腺嗜铬细胞组成的分泌儿茶酚胺的肿瘤，副神经节瘤是更加罕见的发生于交感神经和迷走神经神经节细胞的一种肾上腺外肿瘤。嗜铬细胞瘤大部分是良性

嗜铬细胞瘤的高血压是交感神经系统、循环的儿茶酚胺以及心血管系统对儿茶酚胺反应的综合结果。嗜铬细胞瘤病人尽管血中有高浓度儿茶酚胺，但血压正常或仅中度升高。血管平滑肌

当患者出现心悸、疲乏、头昏眼花等不适症状时，建议先就诊社区医院或当地的综合性医院，进行常规的体检与化验，评估体内有无电解质紊乱及全身性疾病，若怀疑患者有甲状腺功能亢进、

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。以往认为本病罕见，近

嗜铬细胞瘤的高血压是交感神经系统、循环的儿茶酚胺以及心血管系统对儿茶酚胺反应的综合结果。嗜铬细胞瘤病人尽管血中有高浓度儿茶酚胺，但血压正常或仅中度升高。血管平滑肌

C T：肾上腺嗜铬细胞瘤C T平扫表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，偶为双侧性。较小肿瘤密度均匀，类似肾脏密度。较大肿瘤常因陈旧性出血、坏死而密度不均匀，内有单发或多发低

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。以往认为本病罕见，近

嗜铬细胞瘤临床表现的轻重，与肿瘤分泌的儿茶酚胺释放入血的多少有关，与病程长短无明显相关。临床表现常常多样化，主要有：1.1高血压。高血压为最常见的症状，可表现为阵发性、持续

嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%～85%，其中70%～80%为单侧，5%～10%为双侧。15%～20%病例位于肾上腺外、包括腹主动脉旁、膀胱内、直肠后、胸内、颈部、颅内等。儿童嗜铬细胞瘤多呈双侧

嗜铬细胞瘤可分为良性和恶性，90%以上为良性。肿瘤细胞呈不规则多角形，胞质中颗粒较多，与正常肾上腺髓质母细胞相似，或比正常髓质细胞大2～4倍，细胞可被铬酸盐染色，因此称为嗜铬细胞

常见引起便秘的内分泌疾病有全垂体功能减退症，甲状腺功能减退症（简称甲减或甲低）、甲状腺功能亢进症（简称甲亢）合并高钙血症、肠源性高血糖素过多、嗜铬细胞瘤。正常肾脏的顶端有

恶性嗜铬细胞瘤一般不发生于MEN综合征病人，在所有嗜铬细胞瘤病人中约占10%。肿瘤转移可以在术后多年发生，术后9年转移或复发的检出率为每年5%。恶性嗜铬细胞瘤的治疗原则是手