维生素K

示抗出血活性的一组化合物，是2-甲基-1，4-萘醌及其衍生物的总称。包括维生素K1、维生素K2、维生素K3，为形成活性凝血因子Ⅱ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅺ和凝血因子Ⅹ所必需。缺乏维

对于先天或获得性凝血因子缺乏症患者以及循环血液中具有FⅧ抗体患者并发出血时，有指针输注冻干的人凝血酶原复合物浓缩剂（PPC）。制剂除有携带肝炎及HIV感染危险外，极少报道对外

1997年德国的Oldenburg等诊断一个患有联合维生素K依赖性凝血因子缺乏症（VKCFD）的家庭，这个家庭来自黎巴嫩，父母为近亲，有2名孩子分别在出生时及1年内死于脑出血，存活的7名子女中有

淀粉样变性可以引起纤维蛋白原减少症和第Ⅹ因子的减少。虽然引起第Ⅹ因子减少不多见，但获得性第Ⅹ因子缺乏症多数由淀粉样变性引起。引起第Ⅹ因子缺乏原因是淀粉样变性轻链蛋

华法林和双香豆素作为常用口服抗凝药广泛用于血栓性疾病和人工脏器患者以预防血栓形成。双香豆素结构与维生素K相似，竞争性抑制维生素K的还原，使维生素K参与谷氨酸γ-羧

食物中维生素K的吸收需要胆盐以及胰液才能进行。各种引起胆道阻塞的疾病如胆石、胆道肿瘤或炎症均可阻碍胆汁进入十二指肠，胆道手术后引流或胆道瘘管均可流失大量胆汁，结果导

食物性维生素K缺乏发生于各种原因导致长期不能进食的患者，特别是接受全部消化道外全营养并缺乏足够量维生素K补充（约需150μg/d）的患者。当有出血症状且凝血酶原时间延长时应

新生儿出血症的临床特点为自发性出血，常发生于生后1周内，以2～3天内最多见。一、病因和发病机制多数因维生素K缺乏引起。新生儿体内没有贮存维生素K，仅在出生前从母体获得一部分

维生素K的基本结构为甲萘醌。天然的维生素K有两种，即维生素K1（叶绿醌）和K2（甲基醌），均为脂溶性。前者来源于植物，后者由肠道菌群合成。人工合成的维生素K3（亚硫酸氢钠甲萘醌）和维生素

维生素K依赖性凝血蛋白的生物合成参与或调节凝血的血浆凝血因子中有6种因子（包括凝血酶原、FⅨ、FⅩ、FⅦ、PC、PS）的生物合成需维生素K。这些因子氨基（N）端最初45个氨基酸中含1

所有的维生素K-依赖性凝血因子的作用均需要功能正常的γ-谷氨酰羧化酶（gamma-glutamyl carboxylase）和维生素K环氧化物还原酶（vitamin K epoxide reductase enzyme comple

维生素K（VK）在凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ翻译后的修饰中具有重要作用。维生素K依赖凝血因子氨基末端谷氨酸残基转化成γ-羧基谷氨酸残基的酶促反应过程需要维生素K作为辅基，γ-羧基谷氨酸残基对于维生素K依赖凝血因子的金属离子结合特性是必需的。

本病是因维生素K缺乏，致凝血酶原和几种凝血因子合成减少，凝血机制发生障碍，临床发生出血的疾病。病因及发病机制维生素K广泛存在于绿色植物中，其人体需要量的40％～50％来自植物性食物