维生素K
对于先天或获得性凝血因子缺乏症患者以及循环血液中具有FⅧ抗体患者并发出血时,有指针输注冻干的人凝血酶原复合物浓缩剂(PPC)。制剂除有携带肝炎及HIV感染危险外,极少报道对外
1997年德国的Oldenburg等诊断一个患有联合维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKCFD)的家庭,这个家庭来自黎巴嫩,父母为近亲,有2名孩子分别在出生时及1年内死于脑出血,存活的7名子女中有
淀粉样变性可以引起纤维蛋白原减少症和第Ⅹ因子的减少。虽然引起第Ⅹ因子减少不多见,但获得性第Ⅹ因子缺乏症多数由淀粉样变性引起。引起第Ⅹ因子缺乏原因是淀粉样变性轻链蛋
食物性维生素K缺乏发生于各种原因导致长期不能进食的患者,特别是接受全部消化道外全营养并缺乏足够量维生素K补充(约需150μg/d)的患者。当有出血症状且凝血酶原时间延长时应
维生素K的基本结构为甲萘醌。天然的维生素K有两种,即维生素K1(叶绿醌)和K2(甲基醌),均为脂溶性。前者来源于植物,后者由肠道菌群合成。人工合成的维生素K3(亚硫酸氢钠甲萘醌)和维生素
维生素K依赖性凝血蛋白的生物合成参与或调节凝血的血浆凝血因子中有6种因子(包括凝血酶原、FⅨ、FⅩ、FⅦ、PC、PS)的生物合成需维生素K。这些因子氨基(N)端最初45个氨基酸中含1
所有的维生素K-依赖性凝血因子的作用均需要功能正常的γ-谷氨酰羧化酶(gamma-glutamyl carboxylase)和维生素K环氧化物还原酶(vitamin K epoxide reductase enzyme comple
维生素K(VK)在凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ翻译后的修饰中具有重要作用。维生素K依赖凝血因子氨基末端谷氨酸残基转化成γ-羧基谷氨酸残基的酶促反应过程需要维生素K作为辅基,γ-羧基谷氨酸残基对于维生素K依赖凝血因子的金属离子结合特性是必需的。
本病是因维生素K缺乏,致凝血酶原和几种凝血因子合成减少,凝血机制发生障碍,临床发生出血的疾病。病因及发病机制维生素K广泛存在于绿色植物中,其人体需要量的40%~50%来自植物性食物