POEMS综合征

对于POEMS的治疗,目前没有特定的治疗方案,可进行的方案有:1 .美法仑10mg/m2口服d1~4 +地塞米松40mg口服d1~4,28天为一疗程。3 .大剂量的化疗后续自体干细胞移植可以改善临床症状,特

[治疗]治疗方案

本病标准的诊断条件有:①多发性周围神经病。具备以上5条标准者为典型的POEMS综合征,但是由于每个患者个体差异及发病后就诊的早晚不同,临床上不一定都有以上典型的表现。通常认

[诊断](五)诊断和鉴别诊断

本病死亡主要与全身衰竭或多发性周围神经病变有关,最常见的死因是呼吸循环衰竭与感染,也可死于进行性营养不良、肾衰竭与心肌梗死。

[并发症]【临床转归与并发症】

其中出现M蛋白是诊断POEMS综合征最重要的依据。

[辅助检查]二、检  验  诊  断

对于多发性骨损者需化疗,常用美法仑或环磷酰胺与糖皮质激素联合,40%的患者有效,但停药后易复发。某些新药如沙利度胺和硼替佐米也已试用于本病,具有一定疗效,但需警惕加重周围神

[治疗]【治疗和预后】

因进行性全身水肿1年半,四肢麻木无力半年,于1984年9月入院。T37.5℃,古铜色面容,全身皮肤轻度棕褐色色素沉着,头、面及双膝以下凹陷性水肿,全身表浅淋巴结无肿大,心肺阴性,肝肋下2~3c

[病例]【病例1】

本病的发病年龄在19~80岁,平均45岁,即多发于成年人。本病的首发症状多种多样,但以周围神经病为首发症状者占大多数,少数病例则以肝脏病变、甲状腺功能受损、性腺功能障碍等其他系

[临床表现](三)临床表现

多数患者对激素敏感,治疗效果较好。临床常用甲泼尼龙1000mg,静脉滴注,每日1次,连续3天。之后改口服泼尼松50mg,并每隔3~5天减5mg,直至10mg时一直维持至3~6个月。若经激素治疗无效或

[治疗](六)治疗

POEMS综合征的病理改变与CI DP的区别主要表现在POEMS综合征的早期周围神经以脱髓鞘病理改变为主,晚期则为轴索华氏(Walerain)变性。无髓鞘神经纤维变性较重,有髓纤维丢失,可见非

[病理学](二)病理

根据本例的远端型感觉运动性神经病、皮肤变黑、浮肿腹水、肝大和阳痿等临床表现及以左髂骨活检病理证实为浆细胞瘤和腓肠神经活检为慢性轴索变性和脱髓鞘性神经病等特点,临床

[速览]【讨论】

患者,男性, 40岁,以进行性双下肢无力8个月入院。1个月后出现双踝关节以下水肿、麻木,同时双下肢无力加重。4个月前门诊检查,双下肢Ⅱ度指凹陷性水肿,伴双下肢皮肤呈暗红色。1个月

[病例]【病例】

POEMS综合征临床表现多样,患者可能首诊于多个科室,如可因“色素沉着”就诊于皮肤科,四肢麻木”就诊于神经内科,腹腔积液”就诊于消化科,肺动脉高压或胸水”就诊于呼吸科,多毛、

[概述]三、关键问题

POEMS综合征,亦称Crow‐Fukase综合征或称为PEP综合征。1968年Fukase组织讨论髓外浆细胞瘤伴发多发性神经病、皮肤黑、全身水肿和内分泌障碍、异常球蛋白血症和肝脾肿大等临床

[病理学]附:临床病理讨论

诊断本病需符合下列3项:①存在单克隆浆细胞病。但并非符合上述标准的每个患者均能诊断POEMS综合征。

[诊断]【诊断和鉴别诊断】

本病起病隐袭,进展缓慢,早期症状不典型,临床表现复杂多样。但是,经过检查,脏器肿大的原因可以排除一般的肝脏疾病(如肝炎、胆汁性肝硬化、肝肿瘤、血吸虫病) 、血液系统疾病(如淋巴

[临床表现]【临床表现】

因阳痿,皮肤变黑,10月余,肢体麻木、无力7月余,于1985年12月7日入院。双下肢膝以下痛触觉减退,踝以下触觉消失,踝以下音叉觉减退和关节位置觉消失。腹水常规外观黄色混浊,细胞总数34

[病例]【病例2】

在POEMS综合征70%患者血液中出现M‐蛋白成分,M‐蛋白是由无节制增生的浆细胞或淋巴细胞产生一种结构单一的蛋白质,亦称为M‐球蛋白或M‐蛋白成分。M‐蛋白成分主要代表单克隆

[病因学](一)病因和发病机制

克隆性浆细胞分泌的λ轻链蛋白和血管内皮生长因子(vascular endothelium growth factor,VEGF)可能与本病的多种临床表现密切相关。

[病因学]【病因和发病机制】

本病少见,男性多于女性,约2~3 ∶ 1,为成年发病,50~60岁为发病高峰。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、

[临床表现]【临床表现和实验室检查】

由于本病系多系统多脏器受累,所以病损部位相关的辅助检查对于本病的诊断至关重要,如神经电生理、内分泌激素、内脏超声、免疫球蛋白、骨髓穿刺等。多数患者血常规检查为正常,部

[辅助检查](四)辅助检查
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