免疫缺陷

疫系统诸因素中任何一方的缺失或功能不全所导致的免疫应答和免疫功能障碍。原发性免疫缺陷病常分为抗体缺陷、联合免疫缺陷、吞噬功能缺陷和补体缺陷四个方面。

免疫缺陷

艾滋病(acquired immunodeficiency syndrome,获得性免疫缺陷综合征,AIDS),由人类免疫缺陷病毒(human immune deficiency virus,HIV)感染所致。详见第63章。这是一种严重威胁人类生命

艾滋病(获得性免疫缺陷综合征,AIDS)

Morris等1982年首次报道健康男性同性恋患者发生自身免疫性血小板减少,以后在静脉药物成瘾者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)及其相关性疾病、血友病患者也发现了类似的变化。血小

人类免疫缺陷病毒引起的血小板减少性紫癜

非特异性免疫缺陷是指固有免疫系统中的组织屏障、细胞(吞噬细胞、杀伤细胞和树突状细胞等)或免疫分子(特殊受体蛋白、补体、细胞因子和酶类物质等)的缺陷。缺陷的结果将对特异性

非特异性免疫缺陷

DiGeorge综合征(DGS)即DiGeorge畸形(DiGeorge anomaly),是一种先天性发育异常伴免疫缺陷性疾病。遗传方式为常染色体显性或De novo缺陷。因胚胎期第3、4对咽囊发育障碍,使来源于它

其他已定义的免疫缺陷综合征

答:抗体产生依赖于正常的免疫功能,而IFI患者多处于免疫缺陷状态,无法正常产生抗体,或产生迟缓。2006年Pitarch等将白念珠菌细胞壁成分用二维电泳技术分离,进行免疫蛋白质组学研究

免疫缺陷的患者能检测到念珠菌抗体吗?

胸腺瘤伴免疫缺陷病(Thymoma with Immunodeficiency)又名Good综合征(Good's syndrome),是一种少见的、成年发病的综合征,以胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、低外周血B淋巴细胞和伴有T淋

胸腺瘤伴免疫缺陷病(Good综合征)

本病为常染色体隐性遗传病,出生后1~2月内即开始发病,常在2岁内死亡。患儿不能自己合成免疫球蛋白,出生6个月后血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L。外周血淋巴细胞计数常低于1.5&t

重症联合型免疫缺陷病

此类病人血中IgM缺乏,其他类型免疫球蛋白正常。同种血细胞凝集素缺乏。患者易反复发生细菌感染,特别容易感染脑膜炎双球菌、肺炎双球菌及流感杆菌。多数患者易患寻常疣,1/5此类

单纯性原发性IgM缺陷症

普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)又名获得性低丙种球蛋白血症,是一组发病机制和临床表现不均质的原发性免疫缺陷病,以严重的抗体产生障碍,通常以一种

普通可变型免疫缺陷病

(一)抗感染治疗 使用抗生素治疗反复发生的细菌感染,应选择对感染致病菌有强大活性的抗生素。若疗效不佳,应考虑抗真菌、抗原虫、抗支原体及抗病毒治疗,以控制感染,缓解病情。(二)丙

免疫缺陷病的治疗

机体的免疫系统是复杂的,免疫缺陷病的表现也各式各样,但其常见的一个临床表现是对各种感染因素的防御能力缺乏或降低,其感染特征为: 感染发生率增加; 感染的临床症状较一般

免疫缺陷病的诊断

皮肤症状是免疫缺陷患者常有的临床表现,由于免疫缺陷的原因不同,其临床表现亦有差异,总结起来可有下列一些表现:(一)脓皮病:是免疫缺陷病最常见的皮肤症状之一。患者经常反复发生皮

免疫缺陷病的常见皮肤表现

因遗传因素如染色体异常或基因突变所致的免疫缺陷病称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)。原发性免疫缺陷病的病因尚未完全清楚,但普遍认为与遗传有关

原发性免疫缺陷病的基因定位

由于长期以来免疫缺陷病的病因及发病机制不清楚,其分类也较混乱,缺乏统一标准。2005年国际免疫协会免疫缺陷病分类委员会从病因学角度将其分为八类: T淋巴细胞、B淋巴细胞联

免疫缺陷病的分类
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