T细胞

答：初始或记忆性T细胞膜表面T细胞受体（T cell receptor，TCR）与抗原提呈细胞（antigen presenting cell，APC）表面主要组织相容性复合体（major histocompatibility complex，MHC）-抗原肽复

成熟T细胞肿瘤（mature T- cell neoplasms）是起源于成熟T细胞的恶性肿瘤，NK细胞的免疫表型和功能都与T细胞有相似之处，因此在REAL分类和WHO分类中，将NK细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤放

成人T细胞白血病/淋巴瘤（adult T cell leukemia/lymphoma，ATL）是由人类T细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV- 1）引起的恶性T细胞单克隆增殖疾病。其特点是肝、脾及淋巴结肿大，高钙血症并常有

巨噬细胞和其他辅助细胞在T淋巴细胞激活过程中起重要作用，当巨噬细胞与抗原偶联，洗涤后，再加入免疫动物的淋巴细胞，可以引起强烈增殖反应。如果没有巨噬细胞抗原就不能引起刺激

接触依赖性B细胞激活和分化是一个多步骤的过程，每一步骤都涉及分化信号。信号或通过与T细胞接触或通过细胞因子传导。抗原刺激的B淋巴细胞和辅助T细胞通过细胞周期克隆性增殖

抗原蛋白进入机体后，免疫反应必须有T、B细胞对同一抗原的识别。MHC分子引导T细胞识别抗原呈递细胞（APC）表面呈递的抗原，B细胞是通过递呈抗原与T细胞作用，反过来又会接受抗原&ldqu

随着抗细胞表面抗原的单克隆抗体技术的发展，可精确地确定并且计数不同分化阶段的T/B淋巴细胞。这些标记中的一部分与T/B细胞分化阶段相关，一部分同时在其他细胞上表达。目前细

T细胞受体（TCR）属于免疫球蛋白超基因家族。人和鼠都已鉴定出α、β、γ、δ四种TCR基因。人类TCRα基因定位在14q11- 12，δ基因也定位在14号染色

免疫系统最关键的细胞之一是T淋巴细胞。人类在进化过程中，将识别抗原的免疫功能遗传给了下一代，因此人类先天就具备抵御自然界千差万别的病原微生物的能力，出生前机体就存在一

T细胞肿瘤的染色体断裂点常会累及染色体14q11的TCRα位点或7q35的TCRβ位点，通过染色体易位使TCR基因的增强子与其他转录因子并置，导致这些转录因子过表达而使细胞转

原发性T细胞免疫缺陷的原因广泛，从缺乏淋巴细胞和MHC缺陷，直到酶缺陷。由于T细胞在所有获得性免疫应答中占主导地位，因此，孤立的T细胞免疫缺陷几乎不存在。显见的例子，在抗体形成

PIDs包括特异性免疫缺陷和非特异免疫缺陷，本节在介绍重要的常见的免疫缺陷病的同时，摘要叙述几种新近确定的罕见的免疫缺陷病。特异性免疫缺陷（specific immunodeficiency）.绝大

机体的免疫系统具有一个重要的功能就是感知免疫应答的强度并实施调节。当大量的病原体入侵并大量增殖时，机体可以产生强有力的免疫应答，机体的自稳状态发生偏移，当病原体被清除

免疫应答过程中T细胞的激活需要双信号。第一信号来自TCR识别MHC/抗原肽复合物，传递抗原特异性识别信号；第二信号由APC的共刺激分子提供，为非特异性协同刺激信号。大量实验证实，

抗原递呈细胞具有加工和递呈抗原能力的细胞称为抗原递呈细胞（antigen-presenting cell，APC）。广义地讲，凡是能对抗原进行加工并以抗原肽的形式递呈给T细胞的细胞统称为APC。所有

获得性免疫（无论是体液免疫还是细胞免疫）的特异性应答过程包括抗原识别、淋巴细胞激活和行使效应功能这三个阶段。特异性免疫识别是获得性免疫应答的第一步、是机体免疫细胞连

CD30＋T细胞假性淋巴瘤（CD30＋ T-cell Pseudolymphoma），CD30＋间变性大细胞可以在一些反应性疾病中出现，如病毒感染（羊痘、挤奶人结节、传染性软疣、病毒疣、单纯疱疹和带状疱疹）、节肢动物叮咬、疥疮和药疹等。组织病理学上除具有各自疾病的特点外

该肿瘤主要由小到中等大小CD4＋T淋巴细胞组成，肿瘤细胞呈多形性，患者没有典型的MF斑片期和斑块期，大多数病例预后良好。与EORTC淋巴瘤分类不同，在WHO-EORTC分类中本病只限于CD4＋T细胞表型，由于表达CD3＋/CD4-/CD8＋的肿瘤临床病程更具侵袭性，被列入亲表皮CD8＋皮肤T细胞淋巴瘤。

皮肤γ/δT细胞淋巴瘤（暂定）（Cutaneous gamma/delta T-cell Lymphoma，Provisional Entity）是一种罕见的高度恶性的肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的比例不超过10％。病变由成熟、活化的γ/δT细胞克隆性增生形成，肿瘤表达细胞毒表型，包括了以前的γ/δ表型的皮下脂膜炎样T细胞淋

原发性皮肤侵袭性嗜表皮CD8＋T细胞淋巴瘤（暂定）（Primary Cutaneous Aggressive Epidermotropic CD8＋ Cytotoxic T-Cell Lymphoma）特点是组织学上有嗜表皮CD8＋细胞毒T细胞增生，临床病