第XⅢ因子缺乏症

自1960年瑞士Dukert首例报道,该病为少见的凝血因子缺乏的遗传性疾病,目前认为其发病率为1/100万~300万人,此病呈常染色体隐性遗传,约1/3病例发生在双亲有血缘关系的家庭。病因和

先天性第XⅢ因子缺乏症

第XⅢ因子抑制物极其罕见,至今约有20例。抗体多为IgG型,绝大多数特异性地作用于第XⅢ因子中a-亚单位的不同部位,并直接抑制第XⅢ因子的活性。其中2例发生在第XⅢ因子缺乏症多次

第XⅢ因子抑制物和获得性第XⅢ因子缺乏症
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