维生素K依赖性凝血因子缺乏症

维生素K的基本结构为甲萘醌。天然的维生素K有两种，即维生素K1（叶绿醌）和K2（甲基醌），均为脂溶性。前者来源于植物，后者由肠道菌群合成。人工合成的维生素K3（亚硫酸氢钠甲萘醌）和维生素K4（乙酰甲萘醌）均为水溶性。

维生素K的基本结构为甲萘醌。天然的维生素K有两种，即维生素K1（叶绿醌）和K2（甲基醌），均为脂溶性。前者来源于植物，后者由肠道菌群合成。人工合成的维生素K3（亚硫酸氢钠甲萘醌）和维生素

新生儿出血症的临床特点为自发性出血，常发生于生后1周内，以2～3天内最多见。一、病因和发病机制多数因维生素K缺乏引起。新生儿体内没有贮存维生素K，仅在出生前从母体获得一部分

食物性维生素K缺乏发生于各种原因导致长期不能进食的患者，特别是接受全部消化道外全营养并缺乏足够量维生素K补充（约需150μg/d）的患者。当有出血症状且凝血酶原时间延长时应

食物中维生素K的吸收需要胆盐以及胰液才能进行。各种引起胆道阻塞的疾病如胆石、胆道肿瘤或炎症均可阻碍胆汁进入十二指肠，胆道手术后引流或胆道瘘管均可流失大量胆汁，结果导

肝脏疾病引起出血的发病机制复杂：凝血机制障碍、纤溶、血小板以及血管壁的因素均可参与。维生素K依赖凝血因子的异常仅是止血机制障碍中的一部分。据国内文献报道，有一项以上

华法林和双香豆素作为常用口服抗凝药广泛用于血栓性疾病和人工脏器患者以预防血栓形成。双香豆素结构与维生素K相似，竞争性抑制维生素K的还原，使维生素K参与谷氨酸γ-羧

淀粉样变性可以引起纤维蛋白原减少症和第Ⅹ因子的减少。虽然引起第Ⅹ因子减少不多见，但获得性第Ⅹ因子缺乏症多数由淀粉样变性引起。引起第Ⅹ因子缺乏原因是淀粉样变性轻链蛋

1997年德国的Oldenburg等诊断一个患有联合维生素K依赖性凝血因子缺乏症（VKCFD）的家庭，这个家庭来自黎巴嫩，父母为近亲，有2名孩子分别在出生时及1年内死于脑出血，存活的7名子女中有