重链病

重链病是恶性浆细胞病的一种,其特征是产生免疫球蛋白的B淋巴细胞和浆细胞恶性增殖伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白的合成与分泌。根据结构的不同,重链分为5种:γ、α、μ、δ和ε,分属IgG、IgA、IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。从理论上推测,应有5种重链病,但实际上自1963年首次报告重链病至今,仅发现其中的4种,而ε重链病迄今尚未见有病例报告。已发现的4种重链病在临床表现上各不相同,下文将分别加以叙述。

自1968年首例报告以来,至今已有许多病例报告,是重链病中最常见的一种。由于其病变部位及临床表现主要在肠道,故α重链病又名为“免疫增殖性小肠病”。一、病因

α重链病

一、病因及发病机制尚未阐明。约有1/4病例伴发于自身免疫性疾病诸如类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、重症肌无

γ重链病

μ重链病较α重链病、γ重链病少见。患者系中年或老年人。国内已有病例报告。几乎所有病例都伴发有B淋巴细胞增殖性疾病,其中多数为慢性淋巴细胞白血病,少数为淋

μ重链病

至今国际上仅有1例报告。患者系70岁男性,骨髓中恶性浆细胞浸润,并有溶骨性病变及肾功能不全,最终死于肾功能衰竭。其血清单克隆免疫球蛋白浓度为71g/L,仅与IgD抗血清反应,而不与

δ重链病
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