慢性特发性骨髓纤维化

慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)又称原发性骨髓纤维化、骨髓纤维化伴髓样化生,它是一种以各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病。 CIMF的发病基础在于克隆性造血干细胞异常造成了慢性骨髓增生以及不典型的巨核细胞增生。继发改变为克隆性扩增的巨核细胞所分泌的生长因子诱发非克隆性成纤维细胞增生,从而导致骨髓纤维化。骨髓纤维化是CIMF的标记性改变,也是造成严重贫血等骨髓造血功能不全的主要原因。除了骨髓纤维化和贫血外,CIMF患者还会出现巨脾、髓外造血和严重的全身症状。

慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)又称原发性骨髓纤维化、骨髓纤维化伴髓样化生。其确切病因还不清楚。与其他慢性骨髓增殖性疾病一样,CIMF也被认为是多能造血祖细胞发生染色体突变后

慢性特发性骨髓纤维化的病因和发病机制

流行病学:慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)的发病率估计为0. 3~1. 5例/10万人年。多见于中老年人,中位发病年龄约为70岁。男女发病相当。尽管CIMF的发病机制还不清楚,但是骨髓纤维化可

慢性特发性骨髓纤维化的流行病学及临床表现

一、血象1)贫血:约30%~50%的CIMF患者在确诊时即有轻度或中度正细胞正色素性贫血。CIMF患者出现贫血的原因是多方面的,包括骨髓造血减少、髓外无效造血、出血、自身免疫性溶血、

慢性特发性骨髓纤维化的实验室检查

慢性特发性骨髓纤维化(CIMF)患者常常因为一些非特异性症状、原因不明的肝脾肿大以及血象异常(贫血、白细胞增高或者血小板降低或增高)而就诊。外周血涂片能够作为最初的诊断线索

慢性特发性骨髓纤维化的诊断和鉴别

治疗目前除了异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈CIMF的方法以外,其他药物或方法例如雄激素、羟基脲、脾切除或者放疗等都只是姑息性治疗,只能改善患者的症状。异基因造血干细

慢性特发性骨髓纤维化的治疗与预后
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