[诊断]第三节 先天性肝内胆管扩张症（Caroli病）

本病是一种较为少见的先天性胆道疾病，1958年由Caroli首先报道，故一般多称为Caroli病。关于本病的定义较为混乱，如有作者曾将其列为先天性胆管扩张症的一型，但随着对本症了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。单纯型者临床表现为食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热，有时会有反复发作的黄疸。后者可合并肝内胆管的扩张，但几乎均存在胰胆合流异常，而先天性肝内胆管扩张症则不合并胰胆合流异常。当原发性的狭窄或梗阻因素解除后，扩张的肝内胆管可逐渐恢复正常。 ......