本症的临床表现是各种各样的,最轻的可以长期没有任何症状,不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染,也有相当一部分患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。我们观察到的患儿起病年龄不一,诊断年龄自6个月至12岁。临床表现各异。其中大部分患儿反复发生呼吸道感染。与国外相比,神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对较低,而呼吸道感染和肠道疾病则较高。SIgAD患者的IgG和IgM含量正常,甚至代偿性增高,多数患者IgG亚类正常,所以部分患者可长期无任何临床表现。有人称这类患儿为部分型SIgA ......