[速览]八、皮质‐纹状体‐脊髓变性

皮质‐纹状体‐脊髓变性又称克‐雅病（Creutzfeldt‐Jakob disease，CJD），是第二个被认识的人类朊蛋白病，有家族性、散发性、医源性和变异型四种类型。进行性痴呆为其主要临床表现之一。3 ﹒随病情进展，出现进行性痴呆，记忆障碍明显加重、判断力受损、行为异常、人格改变等，可伴有失语、轻偏瘫、皮质盲、腱反射亢进、锥体束征和帕金森病样表现，约90%的患者出现肌阵挛，多为刺激敏感性。5 ﹒变异型被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传染给人类所致，临床以共济失调和早期突出的精神行为异常为特征，通常无肌阵挛 ......