[病理学]三、病理改变

光学显微镜检查： Alport综合征患者肾脏组织在光镜下无特殊意义的病理变化。一般5岁前的Alport综合征患者，其肾组织标本显示肾单位和血管正常或基本正常，可能发现的唯一异常是约5% ～ 30%表浅肾小球为“婴儿样”肾小球［ 101 ］ ，即肾小球毛细血管丛被体积较大的立方形、染色较深的上皮细胞覆盖，而毛细血管腔较小。目前仍认为肾小球基底膜出现弥漫性的增厚、撕裂为诊断Alport综合征的病理依据，其他病理变化如薄肾小球基底膜等则要结合家族史、基底膜中Ⅳ型胶原α链的表达以及遗传学信息予以诊断，尤其要与薄基 ......