未分化肉瘤是指由未分化间充质细胞构成的恶性肿瘤。主要累及儿童,病因不明,占儿童所有肝原发肿瘤的6%,通常发生在5~20岁,中年及老年人极少发生,男女比例基本相等。肿瘤多位于肝右叶,通常大于10c m,边界清楚,少有包膜,质地软,囊实性,有出血及坏死。特征性病变是可见胞质内大小不等的嗜酸性小球,经淀粉酶消化后PAS仍阳性,系含α 1‐抗胰蛋白酶的嗜酸性小球。手术术后亦易发生远处转移,尤以肺转移常见。 ......