[速览]一、先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种少见的先天性遗传性疾病，临床表现为消化道出血、肝脾大、肝内胆管多发性扩张而肝功能正常。1961年Kerr等首次提出先天性肝纤维化与肝硬化不同，为一独立疾病。此病约50%～60%合并肾脏病变，如多囊肾、海绵肾等，有家族遗传性。B超、CT等影像学检查显示肝内胆管多发性扩张和肝脾大。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状。对已出现肝脾大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的患儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后 ......