[生理学]六、调控脑的能量代谢，改变CNS丙酮酸代谢

大量的能量生成障碍性疾病包括糖原病、糖异生缺陷、先天性乳酸酸中毒、脂肪酸氧化缺陷、Kreb循环途径障碍以及线粒体呼吸链疾病。由于丙酮酸和Kreb循环在能量代谢中发挥重要作用，上述代谢途径中的任意一种缺陷均可严重影响CNS正常功能的发挥［ 53 ］。丙酮酸的有氧氧化代谢主要通过丙酮酸脱氢酶（PDH）、Kreb循环和呼吸链完成，而无氧代谢主要通过丙酮酸羧化酶（PC）进行。PDH复合体催化丙酮酸生成乙酰辅酶A，此反应不可逆。脑内乙酰辅酶A的合成仅仅来自丙酮酸。生酮饮食已经广泛用于治疗丙酮酸脱氢酶缺乏和婴儿痉挛症 ......