[速览]第六节 肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种儿科少见病，以肺泡腔内充满大量过碘酸雪夫（periodic acid schiff，PAS）反应阳性的蛋白物质为主要病理特征。患者因肺泡内过量聚集蛋白物质而造成肺通气和换气功能异常，出现呼吸困难。多数病例为获得性（特发性）PAP，少部分可继发于其他疾病或因吸入化学物质而引起。针对先天性PAP表面活性蛋白B缺乏或GM‐CSF／IL‐3／IL‐5受体β c链基因突变的PAP患者，在人上皮细胞的体外试验和小鼠的体内试验中 ......