本病罕见,文献中仅报告数十例。由于其病程相对缓慢、组织学和免疫学类似于MF、有T细胞受体基因重排以及某些病例最终发展成霍奇金病,目前认为这是一种低度恶性的皮肤T辅助细胞淋巴瘤。充分发展时,大量致密、胞核呈扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层及皮下组织,并不等量渗入表皮内,形成Pautrier微聚集。真皮全层内弹性纤维几乎完全消失,早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。有报道用糖皮质激素治疗获部分缓解,也有报道用化疗或α干扰素治疗后,某些患者获部分缓解,但由于失去随访,缓解期多久则不清楚。GSS的病程缓慢,预后相 ......