药物治疗主要针对PSC本身、胆汁淤积症状和肝功能衰竭。内镜治疗主要针对胆管狭窄和门脉高压并发症。对于终末期肝病、门脉高压、肝衰竭及复发性或难治性细菌性胆管炎患者,肝移植也不失为一种有效选择。Ponsioen等经过4年的研究表明,32例PSC胆管狭窄患者接受短期支架治疗,平均11天后取出支架,2个月后83%的患者胆汁淤积症状明显好转,肝生化指标明显改善,但瘙痒、乏力等临床表现显著加重。通常胆管造影是充分观察肝内胆管病变情况所必需的步骤,但这一操作过程使胆管炎发生率急剧上升。 ......