[临床表现]十、家族性痴呆伴痉挛性截瘫

病）是以痴呆为重要症状的中枢神经系统变性病，常有家族史，为常染色体显性或隐性遗传或性连锁隐性遗传，基因频率为3.93／10万。近年的研究发现，约40%的常染色体显性遗传患者与spastin基因突变有关（A lber et al ． 2005，Proukakis et al ． 2002，Proukakis et al ．。少数家族性患者表现为痉挛性截瘫、肌张力障碍和肌萎缩，可伴痴呆、轻度感觉障碍、视神经萎缩和关节畸形等，少数病例晚期括约肌功能障碍可出现急性尿失禁。单纯型痉挛性截瘫仅有双下肢发僵、腱反射亢进 ......