[诊断]第九章　副蛋白血症肾损害

1.1如何正确诊断和分型？40岁以上肾病综合征患者，血尿不突出，若再有以下任一条表现即应高度怀疑本病： ①体重下降或严重肾病综合征时体重不变。直肠、牙龈、皮肤活检较为安全，但灵敏度较低。由于部分致病轻链存在缺陷，抗原决定簇缺失，可能会出现阴性结果。遗传性淀粉样变性病:在临床工作中还难以常规用病理学技术明确诊断。对于非AL或AA型的患者，可使用免疫组化的方法对转甲状腺素蛋白、纤维蛋白原A α等构成遗传性淀粉样变性病的前体蛋白进行鉴定。应用遗传学技术可以帮助确定基因突变位点，使诊断明确。其主要步骤为：提取患者 ......