是先天性常染色体隐性遗传病,非常罕见,主要见于儿童和青年,男女发病几率相同。1 ﹒先天性肝内胆管囊样扩张分为两型。3 ﹒病理表现肝内肝管囊性扩张,囊腔与肝内胆管相通,形成交通性胆汁囊肿。平扫:肝内胆管囊状扩张呈分界清楚的条状、分支状及纺锤状低密度影,弥漫累及全肝或呈节段性分布。肝内胆管扩张一般为多发性,在MRCP图像上呈串珠状或藕节状高信号,彼此之间可见正常胆管与之相连(图6‐2‐5‐1a,b)。A ﹒冠状位T2WI,肝脏体积稍大,肝内胆管弥漫性纺缍状扩张,其内见圆形低信号结石影。在排除了梗阻性胆管扩张后 ......