Moyamoya病的早期,主要是Wilis动脉环主干血管的狭窄闭塞期,血管代偿功能尚未完全形成,故脑内多出现缺血性改变,常见多发性脑梗死灶,反复多次发作者可见脑萎缩。随着增生的代偿血管增多,管壁菲薄的异常血管网、各种动脉瘤的形成以及脑室周围等处出现的梗死性出血,均可引起脑内或蛛网膜下腔出血。因此,总体的来讲,本病并没有一个特征性的临床表现,是以脑梗死和脑出血两种形式出现的。除以上症状外,还可出现精神障碍及智能障碍,如情绪不稳、抑郁状态、意识模糊,定向力障碍、幻觉、记忆减退、智能减退。据估计,有1/3病例在 ......