[病因学]六、性分化异常

性分化异常指患者的性腺或内、外生殖器、副性征具有不同程度的两性特征，例如性腺既有睾丸又有卵巢，或卵睾。可有两套内生殖器，常常一套发育不全。外生殖器模糊，阴蒂肥大如阴茎样，尿道下裂。真两性畸形和假两性畸形病人在矫形手术前需进行核型分析，必要时还需进行Y染色上性别决定区域（SRY）的检测，以排除SRY基因易位产生的性反转综合征。已证明部分患者是由于X染色体基因突变或Y染色体上SRY基因突变的结果。不完全型患者作为男子抚养者，切除双侧性腺，青春期年龄后给予雄激素替代治疗。治疗原则是青春期年龄后给予雌激素‐孕激素 ......