结节性硬化(tuberous sclerosis),当累及到神经系统时,又称Bourneville病。半球剖面上,在灰质、白质和基底核等处可见硬化的结节,额叶较多见,小脑不常见,脑干和脊髓罕见。组织学上,结节由致密的细胶原纤维所组成,含有非典型的胶质细胞,常有钙化。头颅X片、CT或MRI可见脑内,特别是脑室旁、室管膜下结节和结节性钙化和巨脑回压迹,脑室壁的结节性钙化常呈烛泪样改变。增强扫描结节更为清晰,普遍强化,还可发现平扫未能发现的结节。对药物治疗无效者,可手术切除脑内较大的结节以缓解癫痫发作。手术切除 ......