致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)虽然发病率不高但其可导致心源性猝死,已日益被临床所普遍认识。自1977年首次发现并报道此病,1994年欧洲心脏病协会提出诊断标准,1995年由WHO正式命名为ARVC,是一种常染色体遗传疾病,主要累及右室,病理表现是以部分心肌被脂肪或纤维脂肪替代为特征,并且存在右室心肌电位不稳定。早在1995年Okabe M等就曾报道过1例多年来反复发生起源于左室的室性心律失常最终猝死的男性患 ......