[辅助检查]第十一节 先天性肺动脉闭锁

一侧性肺动脉闭锁（pulmonary artery atresia）或未发育是罕见的先天性肺血管畸形。胚胎早期如左或右第六主动脉弓的腹侧不发育或过早闭塞，不能与“后腮肺血管丛”正常相连，则形成一侧肺动脉闭锁或缺如。肺动脉闭锁可以单发并主要累及右肺动脉，亦可并发于其他先天性心血管畸形，如法洛四联症、动脉导管未闭、主动脉缩窄及永存动脉干等，后者多为左肺动脉不发育。国外报道一组78例的单侧肺动脉闭锁，其中单发及合并其他畸形者各为32例和46例，男女发病率大致相等。须指出的是，无论临床症状还是影像学表现，在婴幼儿 ......