右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是一种复杂的发绀型先天性心脏畸形,发病率约占先天性心脏病的5%。DORV形态学表现是自室间隔缺损合并主动脉骑跨到完全性大动脉转位合并室间隔缺损等一系列先天性复杂畸形。室间隔缺损位于双动脉下在右心室双出口中较为少见,CT表现为室间隔缺损在同一层面或相邻层面与主动脉、肺动脉瓣相通,两大动脉形成室间隔缺损的上缘,存在双侧圆锥发育不良合并漏斗隔发育不全或缺如。当肺动脉完全起自右心室,主动脉骑跨时,先判断肺动脉有无狭窄,有肺动脉狭窄 ......