[治疗]二、临 床表 现

本病可发生于任何年龄，以青壮年最多见。常见症状为肝区疼痛和肝硬化引起的一系列症状和体征。本病的彩色多普勒超声表现，可见肝静脉血管壁增厚，接近下腔静脉入口处的肝静脉有狭窄、阻塞或者血栓形成，梗阻近肝端的肝静脉明显扩张或迂曲，多数3支主肝静脉出口均不能显示，肝实质内肝静脉及门静脉支明显扩张并可见彼此之间形成广泛的交通支。应用经皮肝静脉逆行造影可直接显病变肝静脉的病变部位、性质、梗阻程度，还可显示梗阻部位周围的小侧支循环和肝内的肝静脉小的属支间、肝静脉‐门静脉间、肝静脉‐下腔静脉间的交通支建立情况。原位肝脏移植 ......