原发性血色病突出的病理改变是各脏器实质细胞内有含量不等的含铁色素(含铁血黄素和铁蛋白)以及非含铁色素(脂褐素和黑色素)沉积和纤维化。典型的原发性血色病可以有以下病理改变:肝脏。早期仅为汇管区纤维化,肝细胞和胆管上皮内有大量铁质和色素沉积,以肝小叶周围为著。肝细胞坏死可有可无,无明显炎性细胞浸润,再生的肝细胞内不含或仅含少量色素。显微镜下见腺泡及小叶间纤维化,实质细胞呈退行性改变,胰岛数目减少,腺泡细胞、巨噬细胞、郎格汉斯细胞和结缔组织内可见棕黄色含铁血黄素。表皮下面和血管壁可有脂褐素沉积。继发性血色病早期 ......