[解剖学、组织学]一、病理解剖与血流动力学改变

主‐肺动脉间隔缺损表现为升主动脉与主肺动脉间隔上的圆形或类圆形孔洞，一般为单个，偶尔为两个缺损或筛孔样缺损。本病50%左右为单发畸形，其他常见合并畸形包括法洛四联症、主动脉缩窄或离断、室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、右位主动脉弓等，偶尔可合并冠状动脉起自主肺动脉、肺动脉闭锁、主动脉闭锁、三尖瓣闭锁或大动脉转位等畸形。由于缺损通常较大，常于新生儿期或婴儿早期即出现肺动脉高压，如不手术矫治，预后较差，约50%于幼年即死于充血性心力衰竭、肺炎。 ......