T细胞CD40配体基因突变或缺失, B细胞内Ig转换障碍,不能从IgM向下游Ig类别转化。血清中IgM正常或增高,而IgG 、 IgA和IgE均减少或缺如,外周血和淋巴组织中有大量分泌IgM的浆细胞。应用IVIG补充治疗可减少感染的频度和严重程度,骨髓移植是唯一治愈方法。 ......