[速览]五、Ramsay Hunt 综合征

Ramsay Hunt综合征又名齿状核红核萎缩（dentaterubral atrophy），特点是肌阵挛癫痫和小脑性共济失调。病理改变是小脑齿状核萎缩，脊髓小脑束变性，小脑上脚及齿状红核束变性。临床症状常以小脑性共济失调开始，动作不稳、笨拙，随之出现意向性震颤和构音障碍。进行性肌阵挛性癫痫发作多在10～20岁间发生，发作频率不定。有的病例表现为强直阵挛发作或阵挛性发作。脑电图背景节律正常或轻度慢化，可见短程快棘慢波节律。丙戊酸、氯硝西泮对癫痫发作有效。 ......